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皮肌炎及多发性肌炎康复病例.doc


文档分类:医学/心理学 | 页数:约28页 举报非法文档有奖
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多发性肌炎和皮肌炎炎性肌病是一组包括多种亚型的自身免疫疾病,不同亚型临床表现不同。-。临床中多将其分为多发性肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎或多发性肌炎、肌炎伴发结缔组织病、肌炎合并恶性肿瘤及包涵体肌炎。本病可见于各个年龄段,高峰发病年龄儿童在10-15岁、成人为45-60岁,但合并恶性肿瘤的肌炎及包涵体肌炎多见于50岁以上。女性发病率是男性的2倍,而包涵体肌炎以男性多见。成人多发性肌炎的临床特点代表了所有炎性肌病的临床表现。典型者隐袭起病,在3-6个月内缓慢进展,而逐渐出现更多症状:,几乎见于所有病例。是肌炎的主要表现,下肢近端肌肉对称性受累,表现为逐渐加重的肌无力。骨盆带及肩胛带肌群最易受累,颈部肌群,特别是屈肌无力也较常见。吞咽困难可继发于食管功能障碍或是咽环梗阻。咽部肌肉无力可引起声音嘶哑、含糊和吞咽困难。,见于约一半以上的病人,可呈自觉痛与压痛,但严重的肌肉压痛和滑膜炎并不常见。有时也伴有雷诺现象和眶周水肿。,多见于晚期炎性肌病及废用性萎缩患者。,肺间质纤维化和间质性肺炎见于10-20%患者,若合并严重感染为多发性肌炎的致死原因之一。严重肺间质性病变可合并肺动脉高压。,可出现ST-T改变,有时也可出现室上性心律失常、心包积液、心肌病和充血性心力衰竭。皮肌炎的临床特点除了包括了所有多发性肌炎的表现外,还有各种皮肤表现,皮肤受累情况在不同病人身上差异很大。皮疹可以在肌无力症状出现之前,或是伴随肌炎症状同时出现,皮疹的特点随时间而变化。:①向阳性皮疹是本病典型皮肤表现,为眼睑部位的淡紫色皮疹,常与眶周水肿相关。②Gottron斑丘疹,为对称性、花边样、粉红或紫罗兰色的隆起区域,典型者出现在指间关节、肘、膝的伸侧及内踝。③后肩和颈部(披肩征),颈前及上胸部(V字征)、面颊部、额部或是手指小关节的斑点状红斑。④技工手(横过手指侧面及掌面的深色、污秽的水平线和皲裂):恶性红斑,硬斑疹等。儿童皮肌炎或多发性肌炎与成人有很多相似之处,但另有高度特异性的临床表现。儿童皮肌炎的皮损和肌无力症状总是并存的。疾病的严重性和进展情况也因人而异,部分病人可以自行缓解。伴有血管炎的皮肌炎常常进行性进展,血管炎导致的胃肠溃疡可引起内脏出血和穿孔。皮下组织或肌肉部位出现异位性钙化也较为常见。接近10%成人多发性肌炎患者与15%成人皮肌炎患者在发病时或随后3年内可发现患有肿瘤。近期研究显示皮肌炎合并恶性肿瘤危险性增高3-6倍,-。因此对任何一位多发性肌炎/皮肌炎患者应做肿瘤筛选检查,尤其排除本类病人易患的淋巴瘤、卵巢瘤。包涵体肌炎主要累及50岁以上男性,起病较隐匿。一些病人的临床表现类似于典型的多发性肌炎,另一些病人,表现为局部、远端或是非对称性的肌无力,吞咽困难也并不少见。由于很多肌病在临床表现上有相似之处,所以,在诊断多发性肌炎/皮肌炎前应注意排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。病例一肌痛、乏力、皮疹(皮肌炎顽固性皮疹)一、病例基本情况张XX,男,20岁,初诊时间2007年6月11日,、乏力5个月。、无力,抬腿、举臂困难,颜面、颈前、颈后、四肢近端伸侧红色皮疹,偶有瘙痒,伴吞咽困难,活动后胸闷、心悸、气喘,于河南省新乡医学院附属医院查心肌酶值升高(具体不详),肌电图提示肌源性损害,诊断为“皮肌炎”。予强的松75mg/日,间断静点环磷酰胺,,1次/10天,肌痛缓解,肌力好转,吞咽正常,仍有活动后胸闷、心悸、气喘,皮疹无减轻。激素逐渐减量,,2/日,1个月前强的松减至50mg/日,胸闷、心悸、气喘及皮疹仍无减轻,就诊于我院门诊,行胸部CT检查未见异常,复查心肌酶谱:AST:63u/L,LDH512u/L,HBDH299u/L,加服五痹胶囊、五痹解毒胶囊及中药汤剂,胸闷、心悸、气喘等症状逐渐缓解,但皮疹继续加重,伴骚痒,并觉视物模糊,6月9日当地医院化验,心肌酶:AST:76u/L,LDH560u/L,HBDH363u/L,血常规:×109/L,为求进一步治疗入我病区。患者自发病以来,一般情况可,大便干,2-3日一次,小便正常,无发热、口腔溃疡、脱发、关节疼痛、咳嗽咳痰、腹痛等不适。既往体健,否认糖尿病、高血压、心脏病史,否认肝炎、结核等传染病史及手术外伤史。(T)℃脉搏(P)90次/分呼吸(R)21次/分血压(BP)120/80mmHg,颜面、颈部、前胸、后背弥漫性红斑,四肢散在点片

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  • 上传人gumumeiying
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  • 时间2016-11-13
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