肾上腺皮质功能减退-讲课.ppt

肾上腺皮质功能减退症
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病因
临床表现
辅助检查
治疗
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性激素
皮质醇
醛固酮
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肾上腺皮质功能减退症分类
急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象
慢性肾上排钾功能减退
乏力
虚弱、消瘦
直立性低血压
晕厥
休克
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其他表现
其他自身免疫性疾病的临床表现
结核的临床表现
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病因
肾上腺结核
只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状
多伴有肺、骨或其他部位结核灶
在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，后随结核病被控制而逐渐减少
近年随结核病发病率升高而逐渐最多
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病因
自身免疫紊乱
特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因
血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体
主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内
多伴有其他自身免疫紊乱疾病：
多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等
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病因
其他
恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见
也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等
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临床表现
发病缓慢 
可能在多年后才引起注意
偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发现
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临床表现
色素沉着 
皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显
色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致
部分病人可有片状色素脱失区
继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象
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临床表现
乏力 
乏力程度与病情轻重程度相平行
轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起
系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致
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临床表现
胃肠道症状 
食欲不振、恶心、呕吐
上腹、右下腹或无定位腹痛
有时有腹泻或便秘
多喜高钠饮食
常伴有消瘦
消化道症状多见于病程久，病情严重者
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临床表现
心血管症状 
由于缺钠，脱水和皮质激素不足
病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压
心脏较小，心率减慢，心音低钝。
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临床表现
低血糖表现 
体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱
血糖经常偏低，病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显
仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安
严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷
本病对胰岛素特别敏感，即使小剂量应用也可以引起严重的低血糖反应
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临床表现
精神症状 
精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡
部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、精神失常
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临床表现
肾上腺危象 　
病人抵抗力低下
任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等，均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象
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临床表现
其他 
对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷
性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等
原发病表现 
如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状
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辅助检查
一般检查
血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高
心电图：低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长
X线检查：可见心影缩小，呈垂直位
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辅助检查
血生化检查：
部分病人血清钠偏低，血清钾偏高
血糖偏低，约1／3病例低于正常范围
OGTT呈低平曲线或反应性低血糖
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辅助检查
特殊检查
尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）和17酮皮质类固醇（17-KS）：排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系
血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失
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辅助检查
ACTH兴奋试验 ：
检查肾上腺皮质的功能贮备
发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者
鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退
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辅助检查
血浆ACTH基础值测定 
原发性:明显增高
多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（～11pmol/L即5～50pg/ml)
继发性: 浓度极低
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辅助检查-病因检查
结核：
在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶
可能有其他组织和器官的结核病灶
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辅助检查-病因检查
自身免疫性：
肾上腺皮质