狼疮性肾炎课件.ppt

狼疮性肾炎课件
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现
1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现
2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现
A / C3 / C1q.
LN病理活动性指标
1. 细胞增生
　
3. 细胞性新月体
4. 纤维素样坏死，核破裂
5. 透明血栓，白金耳

慢性病变
肾小球硬化
纤维性新月体
间质纤维化
肾小管萎缩
LN特征性病理
白金耳现象
苏木素小体
满堂亮
(一) SLE诊断 : ARA- 1982年 4项/11项
(二) 肾脏病变
肾受累的临床表现(TP/24h urine>
细胞管型尿）
肾活检－病理
肾活动病变
LN 的诊断
SLE诊断-ARA ( 1982 )标准
1. 蝶形红斑
2.. 盘状红斑
3. 光敏感
4.. 口腔溃疡
5. 关节炎
6. 蛋白尿 > + (> ) 或细胞管型
7. 癫痫或精神症状
8. 胸膜炎或心包炎
9. 溶贫或WBC↓或RBC↓或淋巴细胞↓
10. 抗ds DNA(+)/ 抗Sm (+)/ LE细胞(+) / 梅毒反应(+)
11. ANA (+)
（4条或以上者可诊断）
LN 的鉴别诊断
狼疮性肾炎易误诊为原发性肾炎，多次抗核抗体和抗dsDNA抗体有助于鉴别
治疗（1） 强的松
机制：激素是强力抗炎剂。它能抑制多核细胞向炎症部位移动和结集，抑制多核和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放，还具有抗增殖和免疫抑制作用。
用法：
轻度蛋白尿 ~
中重度蛋白尿或肾病综合症
共8周，此后每周减5mg,，再缓慢减量
10mg～15mg/d 维持3～5年或更长时间
用药注意强的松的副作用
激素副作用
向心性肥胖
血糖高
高血压
诱发感染
股骨头无菌性坏死
骨质疏松
消化道出血
治疗（2）强化治疗

适应证：急性肾衰 癫痫或精神症状
　　　　严重溶贫 血小板减少性紫癜
用法：，必要时1周后可重
复，最多不超过3个疗程



治疗（3）环磷酰胺（CTX)
作用： 常与强的松合用，加强疗效，易于减量；减少复发； 保护肾功能
机制： 大剂量CTX能抑制TH细胞，使失衡的免疫调节机制得到以调整。它
大大 改善重症LN的预后，使ESRD发生明显下降
适应症：广泛用于重症、活动性LN,强化治疗
用法：CTX10~16mg/kg 加入生理盐水缓慢静滴，通常4周一次，危重时
2周一次，冲击6次后，每3月一次，至活动静止后一年
副作用： 肝损害、抑制骨髓、性腺损害、脱发、消化道反应 、出血性膀胱
炎、 远期泌尿系癌
禁忌症：Ccr<20ml/min；严重感染；妊娠期；对CTX过敏；
WBC<×109/L；两周内用过其他细胞毒药物
治疗（4） 环孢菌素A
狼疮肾治疗的二线药物
适用于：LN表现为NS
对常用强的松与CTX治疗无效
或有禁忌证者（白细胞减少）
副作用：肝、肾毒性
价格昂贵
治疗（5）霉酚酸酯-骁悉 （MMP)
作用机制：通过抑制细胞鸟嘌呤核苷酸的生物合成阻断核酸
的合成，进而选择性抑制T、B细胞增生及其细
胞因子和抗体的产生，诱导淋巴细胞凋亡。
适应症：重症IV型LN，尤其是对激素和CTX治疗反应不
好，肾活检显示有明显血管炎病变者。
剂量、疗程：~ /d， g/d，持续 半
g/d 维持，~2 年。
副作用：胃肠道反应、感染、骨髓抑制
治疗（6）来氟米特
来氟米特
是一种合成的异噁唑类化合物，具
有免疫