原发性肾上腺皮质功能减退.ppt

原发性肾上腺皮质功能减退症
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病例资料
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原发性肾上腺皮质功能减退症
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治疗进展
3
色素沉着鉴别诊断
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目 录 Contents
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原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症
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病例资料
1
原发性肾上腺皮质功能减退症
2
治疗进展
3
色素沉着鉴别诊断
4
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原发性肾上腺皮质功能减退症
一、背景资料
三、实验室检查
二、临床表现
四、诊断
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五、治疗
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定义
原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（>80%）肾上腺组织所致。
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流行病学
，患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。
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病因
在西方，70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。
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临床表现
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临床表现
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临床表现
由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征
发生率
无力
皮肤干燥（女性）
性欲缺乏（女性）
腋毛、阴毛缺乏（女性）
其他
色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显）
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皮肤白斑
10-20
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实验室检查
病情严重时，一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。，正常增加276~552nmol/L。
血液生化
可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。
激素检查
基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊，基础值≥20μg/dl，脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。
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实验室检查
影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。
激素检查
快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后1~2周）。行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。
影像学检查
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诊断
本病最具诊断价值者为ACTH兴奋试
验，本病患者示储备功能低下，而非
本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿
皮质类固醇明显上升。
对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象
：所患疾病不太重而出现严重循环虚
脱，脱水，休克，不明原因的低血
糖，难以解释的呕吐，体检时发现色
素沉着。白斑病、体毛稀少等。
诊断
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基础治疗
糖皮质激素激素治疗
大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg，然后每6-8小时注射一次，直至24小时。如果病情控制满意，则减量至每8小时肌注或静滴25mg，维持3-5天。
儿童首选氢可，替代 用量要适量，每6-12月复查一次，根据生长发育情况调整用量。
糖皮质激素治疗
氢化可的松：一般成人每日剂量开始时约20-30mg，以后可逐渐减量至15-20mg，在清晨睡醒时服全日两的2/3，下午4时前服用余下1/3。也可一日三次。某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。接受小手术、局麻、有创检查时无需调整用量。中性（如DSA、内镜）前，氢可50-100mg静注。
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基础治疗
患者在服用适量的糖
皮质激素和充分摄取
食盐后不能获得满意
疗效，仍感头晕、乏
力甚至发生直立性低
血压，血钠第，则需
加用盐皮质激素。
雄激素
盐皮质激素
盐皮质激素
可服用9α-氟氢可的
松（盐皮质激素活性
为氢可25倍），每天
~
。如有水肿，
高血压，低血钾时则
减量。
雄激素具有蛋白质同
化作用，可改善周身
倦怠、食欲不振和体
重减轻等症状。孕妇、