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系统性红斑狼疮
哈尔滨医科大学附属二院风湿科
王晓东
概念
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的浸润阴影，多见于双下肺，有时很难与肺部继发感染鉴别。
肺间质性病变。
肺动脉高压多出现在有肺血管炎或雷诺现象患者。
八、神经系统
中枢神经系统（25%），脑多见←神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP狼疮） →头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍、或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。少数出现脊髓损伤，截瘫、大小便失禁等。
腰穿检查：颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞升高，葡萄糖量减少（少数）。影像学检查对诊断有帮助。
应和中枢神经结核分枝杆菌或真菌感染相鉴别。
病理基础：血管炎的微血栓。
九、消化系统
30%出现：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等；
40%出现：血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸；
少数出现急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
病理基础→肠壁和肠系膜的血管炎有关。
鉴别：需除外继发的各种肠道感染、药物不良反应等因素。
十、血液系统
活动的SLE约60%贫血，10%属溶血性贫血（Coombs试验阳性），约40%白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。约20%血小板减少。
十一、抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）
临床表现：A和或V血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，抗磷脂抗体多次阳性。
十二、干燥综合征（Sjögren’s syndromo，SS）
约30%的SLE患者有继发性SS并存。
十三、眼
约15%有眼底变化：出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。
原因：视网膜血管炎。血管炎可累及视神经，两者均影响视力，严重者可致盲。早期及时治疗多数可逆转。
实验室和其他辅助检查
一、一般检查
血、尿常规，血沉；
二、自身抗体
（一）抗核抗体谱
（ANA）


（1）抗Sm抗体 特异性99%，敏感性25%，SLE的标记抗体之一
（2）抗RNP抗体 与SLE的雷诺现象和肌炎相关，阳性率40%
（3）抗SSA（Ro）抗体 SCLE、SLE并SS
（4）抗SSB（La）抗体 同上
（5）抗rRNP抗体 SLE活动，提示NP狼疮或其他重要内脏的损害
（二）抗磷脂抗体
包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。
（三）抗组织细胞抗体
抗红细胞膜抗体、抗血小板抗体、抗神经原抗体。
（四）其他 RF、p-ANCA
三、补体
总补体（CH50）、C3、C4。
四、狼疮带试验
用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带。阳性率50%
五、肾活检病理
对狼疮肾炎诊断、治疗和预后估计均有价值。
六、X线及影像学检查
有助于早期发现器官损害，MRI、CT、超声心动图。
诊断和鉴别诊断
美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，其特异性为98%，敏感性为97%，对诊断SLE很有价值。
鉴别诊断：
RA、各种皮炎、癫痫病、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎、其他结缔组织病、药物性狼疮。
病情的判断
一、疾病的活动性或由急性发作
SLEDAI简明实用
抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视力下降（8分）、颅神经受累（8分）、狼疮头痛（4分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。
总分≧10分以上者考虑为疾病活动。
二、疾病严重性
依据受累器官的部位和程度决定。
脑、肾病变、肾功不全表明病变严重。
三、合并症
感染（肺部或其他部位）
高血压
糖尿病等往往使病情加重。
治疗
SLE目前不能根治，但合理治疗可以缓解，尤其是早期患者。提倡早期诊断，早期治疗。
治疗原则
活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。
一、糖皮质激素
泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松（鞘内注射）。
不甚严重病例：每日1mg/kg，逐渐减量每1-2周减10%；
激素冲击疗法：急性暴发性危重SLE，如急性肾衰、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。
用法：甲泼尼龙1000mg，qd连用三天。
二、免疫抑制剂
益处：加用免疫抑制剂能够更好的控制SLE活