低血钾鉴别诊断.ppt

低血钾鉴别诊断
低血钾鉴别诊断




钾的病理生理
人体内含钾量的98%。若细胞内仅有2%的钾而如已使用上述药物应停用2－4周。
，因而应待血钾正常再测醛固酮。
肾动脉狭窄
血压急进性升高，低血钾，肾功不全
腹部可闻及血管杂音
为继发性醛固酮增多症，肾素血管紧张素均增加，PAC/PRA<25
肾动脉造影确诊
肾素分泌瘤
发生于青年，肿瘤分泌大量肾素引起
高血压，低血钾，高尿钾，
高肾素，高血管紧张素，高醛固酮
肾素原 肾素增高可与原发性高血压或肾
血管性高血压鉴别
BATTER综合征
本综合征常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病.
其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管Na、Cl的转运紊乱，前列腺素增多。
钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生,肾素和血管紧张素的增多，醛固酮水平增高, 从而尿钾排泄增多，血钾降低。
钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常。
BATTER综合征
低血钾，代谢性碱中毒，无水肿及高血压
尿钾排泄增多
高醛固酮血症
肾素肾素和血管紧张素的增多
肾功能正常
肾穿示肾小球旁细胞增生伴肥大
LIDDLE
一种罕见的常染色体显性遗传的,.
临床上似原发性醛固酮增多症,有高血压及低钾性代谢性碱中毒.
皮质醇浓度正常,肾素、血管紧张素、醛固酮低
氨苯蝶啶,阿米洛利治疗有效(由于钠通道的关闭),而安体舒通无效.
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)
CAH是一组常染色体隐性遗传性疾病，共同的病因在于皮质醇生物合成过程中某一种必需的酶存在缺陷。引起 皮质醇的合成不足，由于反馈抑制减弱，致使下丘脑和垂体代偿性分泌增加，进而肾上腺皮质增生。其中17 α 羟化酶缺陷症 11 β羟化酶缺陷症可引起低血钾。
正常肾上腺皮质激素生物合成途径
胆固醇
1
孕烯醇酮 3 17α羟孕烯醇酮 8 去氢表雄酮 9 Δ5 雄希二醇
2 2 2 2
孕酮 3 17 α羟孕酮 8 Δ6 雄烯二酮 9 睾酮
4 4 10 10
11-去氧皮质酮 11-去氧皮质醇 雌酮 9 雌二醇
5 5
皮质酮 皮质醇 β-羟类固醇脱氢
6 α羟化酶
18-羟皮质酮 β羟化酶
7
醛固酮

17 α 羟化酶缺陷症
17 α 羟化酶缺陷，肾上腺皮质醇及性激素合成下降，盐皮质激素合成增加，特别是皮质酮、11去氧皮质酮
男性假两性畸形，外生殖器为幼稚女性型，内生殖器为男型性。女性性不发育，出生时正常以后表现为第二性征不发育和原发性闭经，男女均无阴毛和腋毛生长，骨龄落后