心肌病和心肌炎.ppt

心肌病和心肌炎
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心 肌 病

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定义
除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要肥厚或心尖部肥厚类型（apical hypertrophy APH）
图2 肥厚性心肌病
不对称性心室间隔肥厚

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图3 肥厚性心肌病
左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，
室间隔与后壁厚度之比=

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2．组织学
心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4）
图4 肥厚性心肌病
心肌细胞肥大，核大浓染

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心肌细胞排列紊乱（图5）
图5 肥厚性心肌病
心肌细胞排列紊乱

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四．临床表现：
1、 症状
有些首发症状为猝死。
常见症状为：呼吸困难
心绞痛
晕厥及先兆晕厥

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2．体格检查：
a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。
b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。

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影响心肌收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化
使杂音减弱的因素
使杂音增强的因素
用β受体阻滞剂、下蹲
心肌收缩力下降
左室容量增加
体力运动
含服硝酸甘油
心肌收缩力增强
左室容量减少

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五． 辅助检查：
1．心电图
常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置
其次：1）左室肥大
2）明显Q波异常（20-50%病人）
见于II III AVF，V4-V6
其他：心律失常

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2．超声心动图
1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主
2）舒张期室间隔厚度/左室后壁>
3）左室流出道狭窄
4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM )
5）80%病人存在舒张功能异常

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肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制

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六．诊断及鉴别诊断：
诊断
家族遗传史、症状、超声心动图

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鉴别诊断
心绞痛 心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别
心电图高电压 超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别
胸痛 心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别

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七．预后：
临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；
成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；
儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。

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与心源性猝死相关的危险因素
年轻
有猝死家族史
持续性室性或室上性心动过速
年轻时反复发作晕厥
缓慢型心律失常

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八．治疗:
1、原则:
缓解症状
防止并发症
减少死亡危险

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2、目的：
驰缓肥厚的心肌
防止心动过速及维持正常窦性心率
减轻左室流出道狭窄
抗心律失常治疗

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3、药物：
避免及慎用的药物
洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)
β-受体激动剂

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4、治疗药物：
β受体阻滞剂
降低心肌耗氧,减少心绞痛发作
防止因运动而出现的流出道梗阻加重
抗心律失常作用
预防猝死

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钙拮抗剂
减轻钙超负荷
改善舒张功能
改善冠脉循环
治疗心律失常

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5、非药物治