2014.04.16急性早幼粒细胞白血病.ppt

急性早幼粒细胞白血病(APL) 中国诊疗指南河北医科大学第二医院血液科张晓蕾第一部分初诊患者入院检查、诊断 APL 诊疗指南 12345 年龄此前有无血液病史(主要指 MDS 、 MPN 等) 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能) 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝ CNSL ﹞ (包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学) 血常规、血生化、出凝血检查免疫分型细胞遗传学 t(15;17) 分子学检测: PML-RAR ?( 或少见的PLZF-RAR ?、NuMA-RAR ?、NPM- RAR ?、Stat5b -RAR ?) 融合基因、FLT3-ITD 基因突变 ?具有典型的 APL 细胞形态学表现,细胞遗传学检查 t(15;17) 阳性或分子生物学检查 PML-RAR ?阳性者为典型 APL ( 非典型 APL 为少见的 PLZF-RAR ?、 NuMA-RAR ?、NPM-RAR ?、Statb5 -RAR ?等分子改变)。?本治疗指南只适用于典型 APL 患者。 ?占成人 AML 10-15% ?85% 患者白细胞明显减少?凝血异常(出血常见,占 74%-92% ,凶险原因) ?T(15,17) 染色体异位?PML-RAR α融合基因(典型) ?对蒽环类药物非常敏感?全反式维甲酸诱导分化?砷剂可诱导细胞凋亡?不良预后因素: WBC>10 *10^9/L ?多数患者可以治愈典型 APL 具有与众不同的特点 APL 危度分级低危中危高危 WBC (× 10 9 /L)≤ 10≤ 10> 10 PLT (× 10 9 /L)> 40 ≤ 40 不定 APL 诊疗指南第二部分急性早幼粒细胞白血病的治疗 APL 能耐受以蒽环类为基础化疗者*不能耐受以蒽环类为基础化疗者低/中危组(诱导前外周血 WBC ?10 ×10 9 /L) 高危组(诱导前外周血 WBC ?10×10 9 /L) ATRA + ATO 治疗 a * 化疗起始时间: 低危组患者可于 ATRA 诱导 72 小时后开始,但高危组患者可考虑与 ATRA 诱导同时进行诊断诱导治疗骨髓评价初始诱导失败患者的治疗完全缓解巩固治疗 ATRA + ATO 巩固治疗 6个疗程①临床研究② Allo-HSCT 诱导治疗见 APL-2 诱导治疗见 APL-3 APL-1 巩固治疗 APL 的治疗具有典型的 APL 细胞形态学表现: 细胞遗传学检查 t(15; 17)阳性分子生物学检查 PML- RAR ?阳性a 药物使用剂量(根据患者具体情况适当调整): ATRA 20mg/m 2 /d po 至血液学完全缓解 ATO ivgtt 至血液学完全缓解* 骨髓评价一般在第 4-6周、血细胞计数恢复后进行。此时,细胞遗传学一般正常;分子学缓解一般在巩固两疗程后判断﹟巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解(定性或定量 PCR 转阴) 低/中危组(诱导前外周血 WBC ?10 × 10 9 /L) ATRA+ IDA/DNR+ ATO a ATRA + IDA/DNR a 初始诱导失败骨髓评价* 完全缓解巩固治疗﹟维持治疗见 APL-4 ①临床研究② Allo-HSCT 初始诱导失败骨髓评价* 完全缓解 ATRA b + IDA 8- 12mg/m 2 /d或 DNR 45- 90mg/m 2 /d× 3d 共2疗程维持治疗见 APL-4 ① ATO 再诱导② Allo-HSCT APL-2 a 诱导治疗药物使用剂量: ? ATRA 20mg/m 2 /d po 至血液学完全缓解? ATO ivgtt 至血液学完全缓解? IDA 8-12mg/ m 2 /d iv第 2, 4, 6, 或第 8 天? DNR 45-90mg/ m 2 /d iv第 2, 4, 6 或第 8 天 b 巩固治疗每一疗程: ATRA 20mg/ m2/d 口服 14 天 APL 的治疗诱导治疗能耐受以蒽环类为基础化疗者 ATRA b + IDA 8- 12mg/m 2 /d或 DNR 45- 90mg/m 2 /d× 3d 共2疗程