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蕈样霉菌病(MF)/Sézary综合征
一般资料
1806年,法国皮肤病学家Alibert首先描述MF此病。,在每年新发病的HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在55~60岁,男女之比2:1。Sézary等于1938年报告了由红皮病,具有折叠的单个核细胞白血病,在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sézary综合征。 Sézary综合征被认为是MF的一个变异型。
病因
不明,过去认为接触化学物等可致病的假设,在最近大规模病例对照研究中未得到证实。多个报道HTLV-1在外周血或皮肤处发现,但也有相等数量的报道否认有此关系。少数研究提示组织相容性抗原与MF及Sézary综合征有关,特别是Aw31,Aw32,B8 ,Bw38和DR5。在肿瘤细胞中存在染色体的异常,主要是1号及6号的缺失或异位。
临床特点
MF自然病程长。皮肤表现多种多样,初发皮损通常为鳞屑样斑块,可伴有瘙痒,病变常局限于躯干,可出现皮肤颜色改变(皮肤萎缩伴有毛细血管扩张)或伴有粘蛋白性脱发。当病变发展时,皮损可变成浸润性斑块,范围更广,可进一步变成肿瘤结节或溃疡。
全身红皮病,皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变,瘙痒、脱屑更加明显,斑块或肿瘤结节可同时存在,通常伴有淋巴结肿大。如果外周血有侵犯,称为Sézary 综合征,预后差。红皮性MF可转变成CD30+大细胞淋巴瘤,进展快,预后差。
皮肤外病变与皮肤病变程度有关,局限性斑块极少有皮肤外侵犯,广泛性斑块8%有皮肤外累及,肿瘤性或全身红皮病则可达30~45%,通常先有淋巴结肿大,特别是在皮肤病变的引流区,随后有内脏侵犯,最常见的是肺、脾、肝和消化道。尸检发现终末期病人,任何器官均可累及。
诊断
皮肤活检表皮及上皮有非典型的单个核细胞浸润,可形成Pautrier微脓肿。
免疫表型 CD4阳性,CD8及CD7常阴性。TCR基因重排有助于早期诊断MF。
NCI最初提出Sézary细胞在外周血淋巴细胞中大于5%;现在多数人认为至少占淋巴细胞的20%,或外周血绝对计数至少为1000/mm3。
NCI淋巴结分类系统 LN-0,-1,-2,-3,或-4代表无不典型细胞侵润–淋巴结结构完全被不典型细胞或肿瘤细胞取代。
分期及预后
TNMB Classification for MF
T(skin)
T1 Limited patch/plaque(<10% of total skin surface)
T2 Generalized patch/plaque(≥10% of total skin surface)
T3 Tumors
T4 Generalized erythroderma
N(node)
N0 Lymph nodes clinically uninvolved
N1 Lymph nodes enlarged, histologically uninvolved(include “reactive” and
“dermatopathic” nodes
N2 Lymph nodes clinically uninvolved, histologically involved
N3 Lymph nodes enlarged and histologically involved
M(viscera)
M0 No visceral involvement
M1 visceral involvement
B(blood)
B0 No circulating atypical (Sézary) cell (<5% of lymphocytes)
B1 Circulating atypical (Sézary) cell (≥5% of lymphocytes)
Clinical Staging System for MF
Clinical stage TNM Classification
IA
IB
IIA
IIB
IIIA
IIIB
IVA
IVB
T1
T2
T1-2
T3
T4
T4
T1-4
T1-4
N0
N0
N1
N0-1
N0
N1
N2-3
N0-3
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1
皮肤病变的程度与类型,有无皮肤外侵犯是预后的主要因素。
T1,IA 预计寿命与一般人群无差异,中位生存近33年,只有9%病人发展到晚期,这些病人对初治反应不佳且平均年龄较大。
T2,IB或IIA 中位生存11年,24%病人进一步发展,20%死亡原因与MF有关,IB与IIA长期生存率相差无几。