急性炎症性脱髓鞘性多神经根病 (aidp).ppt

急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(AIDP)
(Guillain-Barre)
(吉兰-巴雷综合征)
(格林-巴利综合征)
概述
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利(Guillain-Barre)综合征
神经科的多发病和急诊疾病之一
主要损害多数脊神经根和周围神经
常可累及颅神经
AIDP是急性或亚急性的瘫痪性疾病,
世界各地都有发生
概述
起病方式:急性或亚急性
大多可恢复的多发性脊神经根(可伴脑神经)受累的一组疾病。
主要病理改变:周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘,部分病理伴有远端轴索变性。
流行病学
~。
男性病人略多
年龄组有两个高峰在16~25岁与45~60岁
全年各个季节,以夏秋季为多发季节,
7、8、%~%
病因和发病机制
发病前病人有感染、疫苗接种及手术史
较明确的有:肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肺炎支原体
可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。
免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子。
病理
脊膜及周围神经充血、淤血、渗出
免疫细胞在发病后第二天即可出现,见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁
发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失
后期髓鞘再生、恢复
临床表现
病前1-4周有感染史或疫苗接种史。
运动障碍四肢对称性瘫痪(首发)
自肢体远端向近端发展
腱反射减退病理反射(-)
重者呼吸肌麻痹呼吸衰竭死亡
感觉障碍:手套、袜套样
脑神经:面神经多见
自主神经功能障碍:多汗、皮肤潮红等
辅助检查
脑脊液:蛋白-细胞分离现象,
第3周最明显
治疗要点
主要是治疗呼吸麻痹。
其他:
1、血浆置换疗法:
在2周内接受此疗法可缩短病程、减少并发症。
2、大剂量免疫球蛋白治疗:
效果同血浆置换疗法。
3、肾上腺糖皮质激素:对慢性型效果较好。
4、免疫抑制剂:
5、神经细胞营养药物