自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读.ppt

自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读
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背景
AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎，汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自身抗体存在。
平均的每年发病率在北欧的白Anti-SLA/LP,actin,LC1,pANCA
+2
1:40
+1
HLA
DR3 or DR4
+1
<1:40
0
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Category
Factor
Score
Category
Factor
Score
病理学特征
界板性肝炎
浆细胞浸润
玫瑰花结
以上都没有
胆道改变†
不典型特征‡
＋3
＋1
＋1
-5
-3
-3
治疗反应
缓解
缓解后又复发
＋2
＋3
治疗前得分
确定诊断
可疑诊断
>15
10－15
治疗后得分
确定诊断
可疑诊断
>17
12－17
† 包括损伤性胆管炎，非损伤性胆管炎
‡ 脂肪变性，遗传性血色病具有铁过量，酒精性肝炎，病毒感染的特征（毛玻璃样改变）或出现包涵体（巨细胞病毒，单纯疱疹病毒）
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常规出现的自身免疫抗体:ANA,SMA,anti-LKM1
ANA是最传统的AIH标记物，他单独表达（13％）或和SMA（54％）在这类病人中有67％的阳性率。ANA与检测方法有关，对临床诊断没有直接意义。在许多疾病中都可以阳性。
常用的自身抗体项目
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SMA是AIH的标准mark。SMA在AIH的病人中有87％可以表达。
Anti-LKM1在SMA,ANA都不表达的病人中表达。这种抗体在美国阳性率很低，在AIH成年人中只有4％。在欧洲儿科病人中有阳性，在法国和德国的病人中有20％的阳性率。
pANCA在AIH中常见。在原因不明的肝炎如AIH的重新分类中使用。但它不作为诊断标准。对于AIH它没有特异性的诊断意义，也没有提示预后的意义。
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1、推荐使用的诊断标准
诊断AIH需要检测血清转氨酶和γ球蛋白水平；检测ANA和/或SMA，如果均阴性需要检测anti-LKM1和肝组织学检查（III）
所有病人都必须符合表1的AIH诊断标准（III）
如果不能明确诊断AIH，可以使用表2的积分方法（II）
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治疗适应症
绝对适应症
相对适应症
血清AST≥10倍正常上限
有症状（疲劳，关节痛，黄疸）
血清AST≥5正常上限和γ球蛋白≥2倍正常
血清AST和/或γ球蛋白低于绝对标准
组织学检查中发现桥接坏死碎屑样坏死
界板性肝炎
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2、推荐的治疗适应症
治疗必须在血清AST≥正常上限10倍才开始治疗。（I）
血清AST≥5正常上限和γ球蛋白≥2倍正常必须开始治疗。（I）
组织学检查中发现桥接坏死必须治疗。（I）
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如果不符合1－3条患者必须个体化治疗并且治疗需要根据临床情况判断。表现为界板性肝炎而没有桥接坏死不需要强迫治疗。（III）
对于非活动性肝硬化，先存在一些危险因素或药物抵抗的可以不要求治疗。（III）
对于大多数儿童患者确诊后即开始治疗。（II）
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治疗方法
联合用药
强的松（mg/l）
强的松(mg/d)
硫唑嘌呤(mg/d)
第一周
60
30
50
第二周
40
20
50
第三周
30
15
50
第四周
30
15
50
维持到结束点
20
10
50
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选择激素治疗的理由：白细胞减少，甲基转移酶缺乏，怀孕，肿瘤，短程（≤6mo）
选择联合用药的理由：绝经后，骨质疏松，脆性糖尿病，肥胖，高血压，唑疮，情绪不稳定者
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表5 儿童治疗方法
起始治疗
维持治疗
结束点
强的松2mg/-2mg/
强的松减量6－－.d硫唑嘌呤从开始维持
持续每日1次强的松或隔日1次合并或不合并使用硫唑嘌呤
在治疗中过程中肝功能正常1－2年
在整个的间隔期间无反复
肝组织学检查无炎症
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3、推荐使用的治疗方法
强的松结合硫唑嘌呤或者高剂量的强的松单独使用是治疗成人严重AIH的方法。（I）
强的松结合硫唑嘌呤是首选疗法因为它的副作用低。（II）
所有的治疗病人需要监测药物的副作用（III）
硫唑嘌呤或6－巯基嘌呤在儿童中首选，特别是需要大剂量强的松控制病情的病人（III）
第22