重症肌无力的药物治疗课件.ppt

关于重症肌无力的药物治疗
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1994年
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眼肌型MG患者中10％～20％可自愈，20％～ 30％始终局限于眼外肌，其余的50％～70％中，绝大多数患者可能在起病60-80mg/日，出现连续好转后逐渐减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40 mg/日。
冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减无效的病例。
治疗
肾上腺糖皮质激素
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疗程：
非胸腺摘除术后而是激素治疗为主者，疗程为2-4年。
副作用：
高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松、体重增加等。
治疗
肾上腺糖皮质激素
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①大剂量泼尼松(开始60-80 mg/d)
, 症状好转逐渐减至维持量(隔日5-15mg/d)
隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d,
连用3-5d, 1-3个疗程
用于反复发生危象&
大剂量泼尼松不缓解
治疗
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起始剂量不够 5mg-20mg
用法不当 5mg tid
未用对抗副作用药物：抑酸剂，钾剂，补钙
维持时间不够：2周就开始减量！
减量速度过快：6月内减停
单纯胸腺瘤手术不能“治愈”重症肌无力
对副作用的过分担心：乙肝、结核、胃溃疡活动期禁止应用
对男性生殖无影响，对女性建议30mg/d以下剂量可怀孕
容易存在的问题
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①硫唑嘌呤(azathioprine)
2-3mg/(), 自1mg/()开始
严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱酯酶药改善不明显可试用
小剂量皮质类固醇疗效不持续患者
副作用：骨髓抑制, 易感染
应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用

病因治疗
治疗
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②骁悉(mycophenolate mofetil)
1g, 2次/d, 通常迟至数月起效
选择性抑制T & B淋巴细胞增生
不良反应：腹泻, 恶心, 腹痛, 发热，白细胞减少，水肿等。
治疗

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治疗

③他克莫司(Tacrolimus)
3mg/d
适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反应或对其疗效差的MG患者；
可与糖皮质激素早期联合使用。
不良反应：消化道症状、麻木、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。
服药期间至少每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。
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治疗

④ 环孢菌素A(Ciclosporin A )
2-4mg/(）
用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者；
可与糖皮质激素早期联合使用。
不良反应：肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增生、
肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常
规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。
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治疗

⑤环磷酰胺(Cyclophosphamide )
成人静脉滴注400～800 mg／周，
或分2次口服，100 mg／d，直至总量10～20 g，个别患者需要服用到30 g；
用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者；
与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状。
不良反应：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎、骨髓抑制、远期肿瘤风险等。
每次注射前均需要复查血常规和肝功能。
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治疗

⑥抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)(美罗华 )
推荐剂量为375 mg／m2体表面积，静脉滴注，
每周1次，22 d为一疗程，共给药4次。
适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者。
不良反应：发热、寒战、心脏毒性、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。
治疗应在具备完善复苏设备的病区内进行。出现严重不良反应的患者应立即停止使用。
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胸腺瘤手术后
复发的中老年男性
首选硫唑嘌呤
生育期女性，尤其是年幼女性，禁止应用
中国人承受剂量100-150mg
服用2周后检查肝功能和粒细胞（3%）
应用2-3年后逐渐减停
CTX为次选，证据不如硫唑嘌呤
免疫抑制剂
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