多形性室速与尖端扭转室速.ppt

多形性室速与尖端扭转室速
室性心动过速(VT)是心性猝死(SCD)的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点
根据其临床表现、心电图(ECG)特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异,区分为不同的特殊类型
多形性VT多形性室速与尖端扭转室速
室性心动过速(VT)是心性猝死(SCD)的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点
根据其临床表现、心电图(ECG)特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异,区分为不同的特殊类型
多形性VT (PMVT)和尖端扭转型VT (Tdp) 是临床少见但恶性程度高的特殊类型
尖端扭转性室速与多形性室速
形态上和Tdp相似但不伴QT间期延长的VT,归类于PMVT
基础心率中, QT和(或)U间期延长或LQTS发生的尖端扭转PMVT则称为Tdp
Tdp是一种特殊的PMVT
尖端扭转性室速与多形性室速
QT=400ms
尖端扭转性室速与多形性室速
1966年,法国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出Torsade de Pointes的概念
其心电图特点为:
①VT的QRS波群为多形性, RR间期不等,心室率200~250次/分
②VT发作时QRS波群极性及振幅呈时相性变化, 即QRS波群围绕等电位线形成扭转
③ VT可以自发终止,但也可进展为VF
④QT间期延长
尖端扭转性室速
长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征
Jervell和 Lange-Nielsen (J-LN)综合征：QT延长伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体隐性遗传（1957年首先报道），发病率为百万分之1－6
Romano等和 Ward (R-W)综合征：QT延长不伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体显性遗传（1963年报道）,此型更常见。发病率500010000分之一
从90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础
LQTS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常
RWS至今已有7个基因亚型，为常染色体显性遗传
JLN有2个基因亚型，为常染色体隐性遗传，一般JLN患者症状更严重，猝死的几率也更高
也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长
长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征
LQTS发生Tdp机制原发性长QT综合征
上述基因突变分别导致复极2、3相钠通道反复开放而不同程度地减弱KVs、KVr功能
INa内流增加, IKr、IKs外流减小
导致复极时间和APD延长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活动,以及折返形成
LQTS的外显率通常低于50%， 这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的原因。另外，人群中存在沉默突变携带者，其疾病症状不完全外显，潜在的危险是，这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感，服用某些药物可能发生致命性心律失常
临床病程各式各样，从终身无症状到反复晕厥到猝死皆有
LQTS临床表现原发性长QT综合征
LQT1
(n=52)
LQT2
(n=37)
LQT3
(n=20)
80%
0
20
40
60
80
100
77%
13%
10%
35%
65%
5%
15%
运动
激动
睡眠，休息
LQTS诱发Tdp的诱因原发性长QT综合征
Circulation 2001;103:89-95
运动/体力活动
声音/情绪波动
慢心率/睡眠中
LQTS诊断标准原发性长QT综合征
目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和ECG上QTc延长
对于QTc处于临界值的患者（< QTc<），需进一步做运动试验及动态ECG检查以掌握尽可能多的患者信息。运动试验过程中，LQTS患者在运动末和/或恢复早期会有QT间期的显著延长，而正常个体无此变化，借此可鉴别QTc处于临界值的个体
LQTS诊断标准原发性长QT综合征
1993年，国际LQTS协作组颁布了修改的积分式临床诊断标准
注：* 除外继发性TdP；得分〉4分为肯定的LQTS， 2-3分为可能的LQTS
长QT综合征获得性长QT综合征
TdP的快速识别
典型的启动模式
几乎所有的获得性LQTS和大多数遗传性LQTS（至少在成人患者）引起的心律失常前面都有长间歇存在。这些长间歇或是通过窦性心律失常、或是通过窦性停搏引起TdP，不过更经常见到的是期外收缩后间歇，期外收缩后的间歇越长，其后的TdP发作时间越长
典型形态

*
***
**
Tdp紧急处理
电除颤
停止所有可能诱发TdP的药物
抑制EAD
－在体实验显示Mg2+可通过降低EA