临床无肌病性皮肌炎课件.ppt

C-ADM的治疗
治疗过程中应注意以下几点：
发生致命性ILD的危险；
合并肿瘤的危险；
发病2年以后可能会出现肌炎的表现；
皮肤病变的治疗往往较为困难，应注意长期用药的副作用。
治疗
尚无统一观点，多主张采取保守的治疗方法 ：
C-ADM的治疗
治疗过程中应注意以下几点：
发生致命性ILD的危险；
合并肿瘤的危险；
发病2年以后可能会出现肌炎的表现；
皮肤病变的治疗往往较为困难，应注意长期用药的副作用。
治疗
尚无统一观点，多主张采取保守的治疗方法 ：
（1）避免日晒和避光剂的应用；
（2）局部应用糖皮质激素：连续应用2周后停药2周，4周为一周期，共治疗4个周期；
（3）单独或联合应用氨基喹啉类抗疟药对皮肤病变可能也有效；
（4）难治性皮肤病变可以试用沙利度胺（反应停）或抗TNF-α制剂，包括etanercept（Enbrel，恩博）和infliximab（Remicade）
Sontheimer RD. Dermatol Clin, 2019, 20:387-408.
治疗
对于合并有间质性肺炎的患者，目前主张应根据患者的临床表现、肺部X线和CT表现综合考虑治疗方案
病理类型明确者，如为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）或弥漫性肺泡损害（DAD）应首选糖皮质激素治疗，如为普通型间质性肺炎（UIP）则激素治疗无效，可仅随访而不治疗，除非病情恶化
治疗
免疫抑制剂可以选用口服或静脉应用环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤（AZ）
应用自体外周血造血干细胞移植（autologous PBSCT）成功治疗的病例报道
Tsukamoto H, Nagafuji K, Horiuchi T, et al. Ann Rheum Dis. 2019 Aug 26 [Epub ahead of print].
结论
基本确认C-ADM是作为一种特殊类型的DM而存在的独立疾病
仅有皮肤病变或以皮肤病变为主，但不能忽略其可能合并存在的ILD和恶性肿瘤
诊断目前主要依赖于患者的临床表现和皮肤活检，一些特异性抗体的发现将更有助于该病的早期诊断
治疗目前有各种不同方案，各自效果报道不一
谢 谢
合作愉快