20091022红斑狼疮
风湿病协会制定的SLE诊断标准,11项标准中,符合4项或4项以上者即可诊断SLE。
DLE、SCLE根据皮疹特点及组织病理确诊。
1.颧部红斑 2.盘状红斑 3.光敏感
4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎
7.肾脏病变 8.神经系统异常
9.血液学异常 10.免疫学异常
11.抗核抗体
抗ds-DNA抗体
抗Sm抗体
LE细胞
梅毒血清反应假阳性
2.鉴别诊断
(1)DLE
酒渣鼻:皮损以没有萎缩和出现脓疱
脂溢性皮炎:皮损无萎缩,常累及鼻唇沟部
日光过敏:皮损也无萎缩
淋巴瘤或结节病:活检可以确诊
扁平苔藓 :口唇和口腔粘膜受累
2.鉴别诊断
(2)SCLE
丘疹鳞屑型:与银屑病及玫瑰糠疹鉴别
环形红斑型:与其它有环形红斑损害鉴别
2.鉴别诊断
(3)SLE
皮肌炎(DM) :水肿性紫红色斑片
Gottron疹。
肌肉损害明显
心肌酶谱
尿肌酸、肌电图
2.鉴别诊断
(3)SLE
系统性硬皮病(PSS):都有雷诺现象、关节痛和系统损害,ANA抗体均可阳性。但PSS雷诺现象更常见,有特征性的皮肤变硬,尤以肢端明显,呈假面具样面容,可伴有肺纤维化及食道蠕动功能下降等。
3、临床活动性判断
症状体征
发热、精神症状、关节炎、
浆膜炎、皮疹。
辅助检查
血沉加快、三系降低、高滴度
抗ds-DNA抗体和补体下降。
结缔组织
粘液样水肿
纤维蛋白样变性
坏死性血管炎
病变最常侵犯皮肤、关节、肾,其次血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、免疫器官等处。
疏松、致密、网状结缔组织,
骨、软骨、腱、韧带、筋膜、
血液和脂肪等。
脾动脉“洋葱皮样”病变
类纤维蛋白坏死
表皮:角化过度、毛囊角栓、
基底细胞液化变性。
真皮:胶原纤维变性、
灶性淋巴细胞浸润
免疫荧光:真皮和表皮交界处IgG、
IgM、C3呈颗粒状沉积(50-90%)
皮 肤
(一)一般治疗
注意休息;避免日晒及一切不良刺激;
预防感染及并发症;加强营养和支持疗法。
禁用引起LE的药物
心理支持
正确认识,接受现实;了解知识,
配合治疗;消除恐惧,增强信心。
(二)DLE和SCLE治疗
:皮质类固醇激素霜外用。
皮损内注射皮质类固醇激素
:抗疟药
小剂量皮质类固醇激素
中药等
1. 非甾体类抗炎药(NSAIDs)
适应症
发热
关节肌肉酸痛
浆膜炎
皮疹
(三)SLE治疗
副作用
消化道溃疡、出血、肝肾功能损伤等
(三)SLE治疗
2. 抗疟药
适应症:皮肤损害、关节炎、光敏
机理:稳定细胞膜
副作用:视网膜病变
常用药物:氯喹及羟基氯喹
(三)SLE治疗
迄今仍是治疗SLE的首选药
3.皮质类固醇激素
早期足量、缓慢减量、维持治疗
★掌握原则;
★密切观察病情变化;
★维持治疗;
★观察药物的不良反应。
原则:
注意点:
小剂量强的松(<20mg/d)
关节炎、皮疹、发热
中等剂量(20-40mg/d)
重症皮疹、浆膜炎
大剂量(40-100mg/d)
肾、脑、肝、肺、心
甲强龙冲击(1000mg/d3d)
适应症
疗 效
对发热、关节痛数日即控制
对皮疹、浆膜炎1-2周控制
对血液系改变2-3周纠正
对轻度内脏损害3-4周控制
对重症肾病综合征需8周
剂量:强的松1mg/kg/d
方式:
急性期——分次给药
稳定期——每晨顿服
减量时——隔日顿服
疗程:
首剂治疗——4-8周
减量治疗——10--12月
维持治疗——6-12月或终身
方 法
副作用
类肾上腺皮质机能亢进症
诱发和加重感染
诱发和加重消化性溃疡
骨质疏松
无菌性骨坏死
肌病
4.免疫抑制剂:
常与糖皮质激素联合应用
环磷酰胺
硫唑嘌呤
长春新碱
环孢素A
霉酚酸酯
雷公藤
种 类
适应症
狼疮性肾炎(LN)
激素耐药或激素禁忌
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