颅脑肿瘤-垂体腺瘤
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概述
垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤,其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。体积小时一般呈灰白色或灰红色,实质性,与周围的正常组织分界明显,应多次、多时间点抽血检查。对疑为ACTH腺瘤病人,常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇(UFC)以及行地塞米松抑制试验及ACTH刺激试验。
视力及视野的检查。
影像学检查
头颅X线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位,了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。
CT检查 应行轴位及冠状位检查,薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。
MRI检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系;对微腺瘤的诊断更有意义。
DSA检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。
视觉诱发电位(VEP)检查 协助判断视路的损害情况。
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鉴别诊断 - 1
颅咽管瘤 小儿多见,首发症状常为发育矮小、多饮多尿等分泌异常表现,CT扫描肿瘤多呈囊性,伴周边钙化,或较大的钙化斑为其特征,MRI可见垂体信号,蝶鞍扩大不明显,通常多向鞍上生长。
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鉴别诊断 - 2
脑膜瘤 成年多见,内分泌学检查正常,CT及MRI检查为均匀信号强度的病变,明显强化,可见脑膜尾征,囊性变少见,可见垂性术号。
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鉴别诊断 - 3
床突旁动脉瘤 无明显内分泌障碍。CT及MRI可见正常垂体信号,鞍旁可有或无钙化,混杂信号强度。明确诊断需DSA检查。
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鉴别诊断 - 4
视神经胶质瘤 少儿多见,主要表现为明显视力下降,无内分泌异常,可合并神经纤维病变的表现。
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鉴别诊断 - 5
脊索瘤 好发于颅底中线部位的肿瘤,常有颅神经损害的表现,CT及MRI示肿瘤主要位于斜坡可侵及蝶窦,但较少向鞍上生长,可见骨质破坏及垂体信号。
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鉴别诊断 - 6
表皮样囊肿 易于鉴别,通常在CT及MRI分别表现为低密度及低信号强度病变,边界锐利,沿脑沟及脑池生长。
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鉴别诊断 - 7
异位生殖细胞瘤 少儿多见,首发症状为多饮尿,垂体激素水平正常或低下。
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鉴别诊断 - 8
空泡蝶鞍综合征 有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别。但CT及MRI可见同脑脊液样信号强度相同病变局限于鞍内,无鞍上发展。
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鉴别诊断 - 9
拉克囊肿 系颅咽管的残留组织,多表现为囊性病变,内分泌异常表现少见。
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鉴别诊断 - 10
垂体脓肿 甚为少见。其特征为:CT或MRI可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、全身感染史。
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临床分类
按有无分泌功能
功能性腺瘤 GH型垂体腺瘤;PRL型垂体腺瘤;ACTH型垂体腺瘤;TSH型垂体腺瘤。
非功能性腺瘤
按常规组织染色
嗜酸性。
嗜碱性。
嫌色性。
混合性。
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治疗原则
手术治疗
非手术治疗
药物治疗原则
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手术治疗(总)
开颅手术
经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上,未侵及第三脑室前中。
经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部,充满鞍上池,未侵入三脑室。
经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及/或侧脑室,脑积水明显。
经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室,室间孔明显梗阻。
经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长,并向鞍后发展者。
经蝶手术
经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内,或虽向鞍上生长,但未向蝶鞍两侧发展者。
经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,且鼻孔较大者。
经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,并向筛窦发展者。
术后处理常规 经蝶入路术后,由于鼻咽部渗血渗液,为防止误吸,仍需保留气管内插管2~3小时,待病人完全清醒后,方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量,控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过8000~10000ml/24h,~10u,抗利尿作用可达4~6小时,也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平,根据检查结果,继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人3~6月后,门诊复查MRI和内分泌水平,长期随访。
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手术治疗(一)
开颅手术
经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上,未侵及第三脑室前中。
经纵裂入路
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