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川崎病诊治进展
日本 5 岁以下发病率为 ，93-94 年全国调查高达 95/，同胞兄弟中再发风险达2。1%，为一般人群的10倍。美国报告则多在 5/，而且以亚裔移民发病率最高。
主要见于 资料,如血管壁结构、血管内膜增厚及钙化程度、管腔内径等,和冠脉造影结合起来应用,对手术或介入治疗方式有非常重要的指导意义。
冠状动脉损害
二维超声心动图(2DE)是诊断和随访CAA的主要工具，其可靠性和诊断价值一直评价甚高，对近段冠状动脉的CAA而言其敏感性达100％，特异性93～97％。Arjuman 等观察3～16岁小儿，2DE所见左右冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径。
冠状动脉损害
KD的超声心动图检查可参照下列方案：入院时，第1周末，病程第28天各作一次，如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内，最好能有定期复查。CAA的大小与预后关系极大，一般按Nakano提出的标准划分为：
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm 4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，半数在1/2～2年内消散，1/4有所缩小。另一项随访资料表明：直径>9mm的CAA最终都发生狭窄；<5mm者随访8年均未见狭窄病变；5～9mm者与动脉瘤长度有关，发生在左冠状动脉者若长度>15mm,发生在右冠状动脉者>30mm，多数发生狭窄。
治疗
阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。日本学者推荐中等剂量,即口服剂量为30～50 mg/ (kg·d) ,热退后10～30 mg/ (kg·d) ,一般持续用药达3 个月。美国心脏病协会(AHA) 提出,大剂量ASA 口服剂量为80～100 mg/ (kg·d) ,持续服药至病程第14 天,以后3～5mg/ (kg·d) ,至病程6～8 周。
治疗
退热后和恢复期应使用小剂量阿司比林，因为此时阿司比林治疗的目的变成了抗血栓或对抗血小板激活。阿司比林通过抑制环氧化酶发挥作用，小剂量阿司比林足以阻断TXA2在血小板上的生物合成( TXA2是强大的血小板聚集的激活物 )，而又不致于显著地干扰血管内膜的PGI2的合成( PGI2是强大的抗血小板聚集的物质 )，大剂量阿司比林则使两者的合成均被阻断。
治疗
大剂量静脉丙种球蛋白：1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅 8％，远期降至 2％，远好于单用阿司比林的对照组(分别为23%和11%)，而且已有资料说明IVIG治疗后即使发生CAL，在1-2年内消散的也更多。
治疗
IVIG治疗的机理可能的解释包括：
丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程;
中和可能存在的病原和致病物质;
通过负反馈调节抑制抗体生成；
使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)；
抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。
治疗
IVIG已成为严重KD病例的首选治疗，美国心脏协会建议所有KD病例使用IVIG。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病7～10日使用才有肯定疗效。最近有资料提示<5天使用 IVIG可能是部分病例耐药的原因。
治疗
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。但是，如果10天后仍持续发热，IVIG仍然应当考虑，因为发热本身是CAL的危险因素。新近的美国心脏学会建议指出10天后仍有临床或实验室炎症证据者（SR,CRP↑）应使用IVIG。
治疗
IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。目前多采用原田计分法判断:
(1) 白细胞数> 12 ×109/ L
(2) 血小板数> 350 ×109/ L
(3) CRP 强阳性( > 40. 0 mg/ L)
(4) 红细胞压积< 0. 35
(5) 血浆白蛋白< 35 g/ L
(6) 年龄≤12 个月
(7) 男性
发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。
治疗
皮质激素: 1979 年Kato 等单用皮质激素治疗川崎病,结果认为应