儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现 PPT课件.ppt

儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现
上海交通大学医学院附属新华医院放射科朱杰明
分类
良性周围神经鞘肿瘤:神经鞘膜瘤、神经纤维瘤
恶性周围神经鞘肿瘤:在儿童中它往往由NF-I型恶变而来
神经嵴来源的肿瘤
不同分化程度的神经节细胞性肿瘤
恶性:神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤,后者恶性程度较前者低
良性:神经节细胞瘤
神经外胚层肿瘤
Ewing肉瘤(ES)和原始神经外胚层肿瘤(PNET)
骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周围型神经外胚层肿瘤()
婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)
良性周围神经鞘肿瘤(benign peripheral nerve sheath tumors)
病理和临床表现
神经鞘膜瘤
可发生于任何年龄,主要累及20岁以上的病人;在儿童中可与NF-I型合并存在;
起自于神经鞘细胞,固定于大的神经干的纵轴上;
肿瘤发生于神经外膜,对神经干是一种推压性改变,与神经干分界清楚,手术可以不切断神经,切除是治疗性的,极少复发、恶变。
病理和临床表现
神经纤维瘤
起自于周围神经的结缔组织,分布于身体的皮神经,但也可以发生于深部组织中。
有三种类型
局限型:呈局部梭形肿大,主要发生于成年男、女性中,一般为孤立性的;在儿童中可单发或多发,很少发生恶变。
弥漫型和丛状:主要影响儿童和年轻人,是NF-I型特征性表现。具有恶变潜能,尤其是后者。
神经纤维瘤侵犯神经的所有成分,往往不能与伴随神经分离,手术需要牺牲伴随神经。
影像学表现
密度和信号改变
CT
肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质),神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。
MRI
T1WI为低信号,外围可见高信号,形成脂肪裂隙征。
T2WI为高信号。但神经纤维瘤,尤其是弥漫型者,中央(纤维)为低信号,周围(粘液性物质)为高信号,形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号,形成反靶征。
影像学表现
密度和信号改变
CT
肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质),神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。
MRI
T1WI为低信号,外围可见高信号,形成脂肪裂隙征。
T2WI为高信号。但神经纤维瘤,尤其是弥漫型者,中央(纤维)为低信号,周围(粘液性物质)为高信号,形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号,中央强化,形成反靶征。