第十六节红斑狼疮
4、自觉症状:一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后
可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、
乏力及关节痛等全身症状。
5、播散性盘状红蝴蝶 大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生
积液和潮红。
③肾脏损害: 几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占
75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到
各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞,后期
损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。
④心血管系统病变: 约有1/3的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌
炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭
塞性脉管炎。
⑤呼吸系统病变: 主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。
⑥消化系统病变:约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症
状。约30%的病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。
⑦神经系统病变 :神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症
状,如抑郁失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、
症状性癫痫。
⑧其他病变 :可累及淋巴系统;表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。
累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%的病例
有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。
【实验室检查】
(1)一般检查
血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,γ球蛋白、α2球蛋白增多,白、球蛋白比倒置。
(2)免疫学检查
①狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。
②抗核抗体检查,阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比。其他如抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性率为30%左右。
③补体及免疫复合物检查,循环免疫复合物升高,血清总补体及C3、C4均降低,尤以C3下降显著。
④狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%~70%,皮损部位高达90%以上,诊断意义较大。
【鉴别诊断】
1.风湿性关节炎
关节肿痛明显,可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。
2.类风湿性关节炎
关节疼痛,可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。
3.皮肌炎
多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量异常。
【治疗】
中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。本病病情复杂,临床多采用中西医结合治疗。
1. 辨证论治
(1)内治
①热毒炽盛证
证候:相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶红斑,色鲜艳,皮肤紫斑,关节肌肉疼痛;伴高热,烦躁口渴,抽搐,大便干结,小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。
治法:清热凉血,化斑解毒。
方药:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者,加安宫牛黄丸,或服紫雪丹、至宝丹。
②阴虚火旺证
证候:斑疹暗红,关节痛,足跟痛;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦失眠,疲乏无力,自汗盗汗,面浮红,月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数。
治法:滋阴降火。
方药:六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。
③脾肾阳虚证
证候:眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,尿少或尿闭,面色无华;腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴;舌淡胖,苔少,脉沉细。
治法:温肾助阳,健脾利水。
方药:附桂八味丸合真武汤加减。
④脾虚肝旺证
证候:皮肤紫斑,胸胁
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