系统性红斑狼疮SLE.ppt

系统性红斑狼疮SLE
致病性免疫复合物增高的原因有:
清除IC的
机制如补
体受体或
Fcγ受体
异常或早
期补体成
分低下
IC形成
过多（抗
体量多）
因IC的
大小不
当而不
能被吞
噬或排
出

隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕

从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标准-2
标 准
定 义

a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或
b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液
病变
a)尿蛋白—定量>，或定性>3+；或
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型

a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱
1997年ARA修订的SLE分类标准-3
标 准
定 义

a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或
b)白细胞减少—两次或两次以上检测< 4000/mm3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药物所致

a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或
b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
1997年ARA修订的SLE分类标准-4
标 准
定 义

c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实

用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。
狼疮鉴别诊断
类风湿关节炎
各种皮炎
癫痫病
精神病
特发性血小板减少
性紫癜
原发性肾小球肾炎
其他结缔组织病
药物性狼疮
狼疮病情的判断
疾病的活动性或有急性发作
疾病的严重性:;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；
合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
SLE-DAI
抽搐
精神异常
脑器质性症状
视力下降
颅神经受累
脑血管意外
血管炎
发热1分
血小板减少
白细胞减少
狼疮头痛
关节炎
肌炎
管型尿
血尿
蛋白尿
脓尿
新出皮疹
脱发
2分
8分
4分
轻型和重型SLE
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。
重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。
SLE活动标准




增快 (＞30mm/h)

(＜4000/dl )
()

判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
丙种球蛋白
控制合并症
及对症治疗
一般治疗
糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。
1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。
尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。
无活性的受体与
HSP90形成复合物
激素跨膜与受体结合
使受体构象变化
激素受体复合物与
HSP90解离
受体二聚体与核内的激素
反应元件结合,激活或抑制靶基因的转录
1
2
3
4
激素的作用机制
糖皮质激素类药物的比较
药 物
等效剂量
半衰期
抗炎效力
水钠潴留
Hydrocortisone
20
8-12h
1
++
cortisone
25
8-12h

++
Prednisone
5
12-36h
4
+