皮肤性病学皮肌炎演示文稿.ppt

皮肤性病学皮肌炎演示文稿
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（优选）皮肤性病学皮肌炎
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定义
皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤
和横纹肌的自身免疫性结缔组织皮肤性病学皮肌炎演示文稿
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（优选）皮肤性病学皮肌炎
2页，共36页，星期五。
定义
皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤
和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢
性发病为主。
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病因与发病机制

抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性
血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润
血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积
免疫抑制疗法有效

儿童发病前常有上呼吸道感染病史
病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒
弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效
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常合并恶性肿瘤
肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解
肿瘤复发时皮肌炎症状常加重

HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高
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流行病学
任何年龄均可发病
10岁以前的儿童、40~60岁成人好发
男女之比为1:2
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临床分型
成人皮肌炎
皮肌炎伴发恶性肿瘤
儿童皮肌炎
重叠综合征中的皮肌炎
无肌病性皮肌炎
多发性肌炎
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临床表现

以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑
Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张
皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张
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其他：肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象
通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤
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四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难
呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰
肛门及膀胱括约肌--大小便失禁
消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱
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发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎
胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘
肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿
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：恶性肿瘤
20%成人患者合并，40岁以上发生率更高
各种恶性肿瘤均可发生
恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显
部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转
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实验室检测
：
贫血、WBC增多
蛋白尿
血沉增快
C反应蛋白阳性
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：
α2、γ球蛋白升高
血清免疫球蛋白增高
细胞免疫功能降低
部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性
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：
CK、ALD、AST、ALT、LDH升高
与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性
肌力改善前3~4周降低
临床复发前5~6周升高
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：
取疼痛和压痛明显的肌肉
表现为肌源性损害相
用于鉴别肌源性损害和神经源性损害
：
血清肌红蛋白升高，早于CK
尿肌酸排泄增加，>
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组织病理
：
无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病
表皮萎缩、基底细胞液化变性
血管及附属器周围淋巴细胞浸润
晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张
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：
取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉
肌纤维变性、间质血管周围炎性病变
晚期肌肉纤维化、萎缩
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诊断和鉴别诊断
：
典型皮损
对称性四肢近端肌群和颈部肌无力
血清肌酶升高
肌电图为肌源性损害
肌肉活检符合肌炎病理改变
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：
系统性红斑狼疮
系统性硬皮病
进行性肌营养不良
重症肌无力
感染性肌病
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