心肌病和心肌炎.ppt

心肌病和心肌炎
第1页，共85页，编辑于2022年，星期六
心 肌 病
第2页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
定义
除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏对称性心肌肥厚，心室腔变小
主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)
舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻
第20页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
根据左心室流出道有无梗阻分
梗阻性肥厚型心肌病
非梗阻性肥厚性心肌病
第21页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
二、病因：
1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因
突变。
2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。
第22页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
三．病理：
1．肉眼观
不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）
亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apical hypertrophy APH）
图2 肥厚性心肌病
不对称性心室间隔肥厚
第23页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
图3 肥厚性心肌病
左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，
室间隔与后壁厚度之比=
第24页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
2．组织学
心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4）
图4 肥厚性心肌病
心肌细胞肥大，核大浓染
第25页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
心肌细胞排列紊乱（图5）
图5 肥厚性心肌病
心肌细胞排列紊乱
第26页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
四．临床表现：
1、 症状
有些首发症状为猝死。
常见症状为：呼吸困难
心绞痛
晕厥及先兆晕厥
第27页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
2．体格检查：
a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。
b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。
第28页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
影响心肌收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化
使杂音减弱的因素
使杂音增强的因素
用β受体阻滞剂、下蹲
心肌收缩力下降
左室容量增加
体力运动
含服硝酸甘油
心肌收缩力增强
左室容量减少
第29页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
五． 辅助检查：
1．心电图
常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置
其次：1）左室肥大
2）明显Q波异常（20-50%病人）
见于II III AVF，V4-V6
其他：心律失常
第30页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
第31页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
2．超声心动图
1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主
2）舒张期室间隔厚度/左室后壁>
3）左室流出道狭窄
4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM )
5）80%病人存在舒张功能异常
第32页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制
第33页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
六．诊断及鉴别诊断：
诊断
家族遗传史、症状、超声心动图
第34页，共85页，编辑于2022年，星期六

liaoyongling
鉴别诊断
心绞痛 心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别
心电图高电压 超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别
胸痛 心脏杂音