红斑狼疮.ppt

SLE临床表现
特异性皮损
粘膜损害
粘膜损害发生在20%左右的SLE患者。 粘膜损害特点：以口腔颊、唇粘膜
为主，疼痛是其明显的主观症状
SLE临床表现
皮肤血管病
血管炎
狼疮性肾炎
Sm
PCNA 抗增殖性细胞核抗原为SLE标志性抗体（2%～10%），与SLE弥散性肾小球肾炎相关，对激素治疗敏感。
SLE患者的自身抗体(2)
低特异性
ssDNA
Histones 药物性SLE
U1RNP MCTD
Ro(SS-A) SCLE,SSJ,新生儿LE
La(SS-B) SCLE,SSJ
Ku 重叠综合症
SLE患者的自身抗体
荧 光 抗 核 抗 体 (ANA)检 查
年 轻 或 正 常 人呈阴 性 或 低 滴 度.
CTDs约1/3可阳性，SLE患者95%阳性。
SLE患者的自身抗体
ANA 的 形 式 常 与 特 定 ANA 有 关
ANA 形 式 主 要 抗 原 疾 病
周 边 型 nDNA 　 SLE
均 质 型 nDNA、 组 蛋 白 　 SLE
核 仁 型 核 仁RNA 　　 PSS、SLE
着 丝 点型 着 丝 点 CREST
SLE患者的自身抗体
CTDs 的 血 清 学 分 型
型别 nDNA Sm U1RNP SS-A SS-B 着丝点 Scl-70 组蛋白 疾 病
A + + SLE
B -- -- + MCTD
C -- -- -- + + SS, SCLE
D -- -- -- -- -- + + SSc, CREST
E -- -- -- -- -- -- -- + 药物-SLE
SS = 干 燥 综 合 症 SSc ＝ 系 统 性 硬 皮 病
SLE患者的自身抗体
抗 磷 脂 抗 体
　疾 病 相关 性：SLE 阳 性 率为50％，其 他CTDs 阳 性 率 较 低
　指 征： 网 状 青 斑、紫 斑 和 坏 死、溃 疡、 内 脏 血 栓、 复 发 性 流 产、SLE。
SLE实验室检查
各系统损害的检查
血、尿常规，肝、肾功能 、EKG、
心脏超声、胸片、神经系统检查 、
肾脏穿刺活检 等
SLE实验室检查
合并症和并发症的检查  

为排除其他疾病所作的检查。
诊　　断
系统性红斑狼疮的诊断标准
1982年ARA修订的 SL E分类标准
其敏感性和特异性均为96％左右。11项中满足4项或4项以上者可诊断为SLE。
我国风湿病学学会的标准
在ARA标准的基础上增加：狼疮带试验（或肾活检阳性）、C3补体低于正常三条。
SLE的分类诊断标准 (ARA, 2019)
1、蝶形红斑
2、盘状红斑
3、光敏感
4、口腔溃疡
5、关节炎
6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎
7、肾损害：