系统性红斑狼疮.pptx

系统性红斑狼疮(SLE)
河西学院第二附属医院
任伟
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SLE是表现一种有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体，以病情缓解和急性发作交替为特点，SLE好发于20～40岁的育龄女的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性；
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性；
血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性；
轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反响性增生，少数为坏死性淋巴结炎；
脾大：15%患者。
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经。
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抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)
临床表现为动脉和〔或〕静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。
APS出如今SLE者为继发性APS。
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枯燥综合征〔Sjögren’s syndrome, SS〕
SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性。
约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼枯燥，腮腺肿大，抗SSA〔+〕，抗SSB〔+〕。
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实验室和其他检查
血常规异常
尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等
血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐
血沉增快
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〔一〕抗核抗体谱
〔antinuclear antibodies，ANA〕
ANA是挑选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低。
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一，
多出如今SLE的活动期。
自身抗体
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
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3. ENA抗体
〔1〕抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
敏感性25％。阳性不代表疾病活动性；
〔2〕抗RNP抗体：阳性率40％；
〔3〕抗SSA(Ro)抗体：往往出如今SCLE、SLE合并枯燥综；
合征及新生儿红斑狼疮的母亲；
〔4〕抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体一样；
〔5〕抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。
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〔二〕抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等；
〔三〕抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体；
抗神经原抗体多见于NP狼疮；
〔四〕其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA。
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补 体
常用的有总补体〔CH50〕、C3、C4的检测；
C3下降是SLE活动的指标之一；
C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性〔C4缺乏〕的表现。
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一、狼疮带试验
用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白〔Ig〕沉积带
SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性
狼疮带试验阳性
病理检查
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二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。
LN 的免疫病理表现
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X线及影像学检查
X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害。
超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。
多浆膜腔积液
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(Malar rash)
(Discoid rash)
(Photosensitivity)
(Oral ulcers)
(Arthritis)
(Serositis)
(Renal disorder)
(Neurologic disorder)
(Hematologic disorder)
(Immunologic disorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
(Positive antinuclear antibodies)
假如11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%
诊断标准(美国风湿学会1997年修订
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SLE病情的判断

常用SLE疾病活动