溶血性贫血-(1).ppt

第六章溶血性贫血Hemolytic Anemia
目的要求：
驾驭：
1．溶血性贫血的分类
2．临床表现
3. 试验室检查
　　熟悉：
血反应、新生儿HA等。
2、血管性溶血性贫血：
(1)微血管病性HA如血栓性血小板削减性紫癜／溶血尿毒症综合征(TTP／HUS)、
弥散性血管内凝血(DIc)、败血症等。
(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。
(3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。
3、生物因素 ： 蛇毒、疟疾、黑热病等
4、理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压变更和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
临床表现
一、急性溶血：
起病急骤，可有严峻腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。
严峻者出现四周循环衰竭，急性肾衰竭。
二、慢性溶血性贫血
以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。
三、骨骼异样：
慢性重度HA时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓，严峻溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。
临床表现
试验室检查
（确定是否溶血和溶血部位）
提示红细胞破坏的试验室检查
提示红系代偿性增生的试验室检查
2. HA的特殊检查（确定病因和鉴别诊断）
针对红细胞自身缺陷和外部异样的检查
一、提示红细胞破坏的试验室检查
一）血管外溶血
(1)血清胆红素（高胆红素血症）：溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸，以血清游离胆红素增高为主，结合胆红素少于总胆红素的15％。（黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的实力有关，因此HA不确定都有黄疸。慢性HA由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可合 并肝细胞性黄疸）。
(2)尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴性。
(3)24小时粪胆原和尿胆原(排出增多)：血管外溶血时粪胆原和尿胆原排出增多，粪胆原每日排出量大于40～280mg，数量受腹泻、便秘和抗生素等药物的影响。尿胆原每日排出量大于4mg，(但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸取的粪胆原时才会增加）。
二）血管内溶血
：血清游离血红蛋白正常仅约1~10mg/L血管内溶血时大于40mg／L。
：~，血管内溶血时低于0．5g／L。溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才复原原来水平。
：尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。（游离血红蛋白>1300mg/L时出现）
(Rous试验)：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发觉含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的试验室检查
1、网织红细胞增多：~
2、四周血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体
3、骨髓幼红细胞增生
三）其他提示RBC破坏增多的检查
1、RBC寿命测定〈15天（正常半衰期25～32天）
2、血片见RBC碎片
3、血清乳酸脱氢酶上升
三、针对红细胞自身缺陷和外部异样的检
1、红细胞形态变更：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等
2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应
3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体
4、红细胞渗透性脆性增加
5、红细胞寿命缩短：溶血最牢靠的指标
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham)
蔗糖水试验
诊断的步骤如下：
1、具体询问病史
2、依据试验室检查
第一步 依据HA的临床表现，试验室检查有红细胞破坏，骨髓红系代偿性增生的证据 确定是否有溶血及部位。
其次步 通过具体询问病史及特殊试验室检查可确定病因及类型。
如何诊断溶血性贫血？
：如失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血的复原早期；
2. 非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸者
-幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等
二、鉴别诊断
治疗
一、病因治疗
停用引起溶血的药物、自身免疫性溶血性贫血运用糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除术
二、对症治疗
输血、订正肾衰、休克、电解质紊乱、抗血栓形成、补充造血原料。
[练习题]
1．溶血的概念　　
2．临床分类
3. 试验室