系统性红斑狼疮.ppt

其次章 系统性红斑狼疮
概 述
系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。
具有两个特征：
（特殊是抗核抗体）的存在；
，尤其是皮肤和肾脏。
本其次章 系统性红斑狼疮
概 述
系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。
具有两个特征：
（特殊是抗核抗体）的存在；
，尤其是皮肤和肾脏。
本病育龄女性多见
男女比例为1:7～9
发病年龄多为15～25岁
也见于儿童及老人
全球平均发病率约为12-39/10万人
我均为万人
，20-40岁女性最多见。
病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量明显削减2个月。检查：℃，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异样，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。
初步诊断为：系统性红斑狼疮。
病例导入
病例导入
结合上述病例请思索：
1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？
2、面部蝶型红斑、肾功能检查异样与
系统性红斑狼疮有关系吗？
3、如何对该病人进行治疗？

1．遗传因素：家族聚集现象
2．感染（病毒）
3．性激素因素：与雌激素、泌乳素水平增高有关。
4．环境因素：紫外线（光过敏）、某些食物（芹菜、无花果）
：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮
（一）病因
（二）发病机制
（三）病理
SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？
二. 临床表现
：
发热，是SLE活动的表现。疲乏、乏力、体重减轻。
：
面部蝶形红斑是SLE的典型症状。
日晒部位-斑丘疹、皮疹
光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象
、肿胀：
对称性多关节痛常是SLE病人的首发症状。部位：指、腕、膝多累及。
：有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。
心血管：心包炎最常见。晚期：心衰-死因
肾：狼疮肾，常见，主要死因。
肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。
消化系统：消化不良、转氨酶上升，肝大等
血液系统：活动性SLE正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大
NS：脑损害最常见。死因
眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出-失明
SLE面部蝶形红斑
SLE结节性红斑和盘状红斑
SLE手背和甲周红色皮疹
SLE皮疹
SLE巩膜炎
SLE脱发
SLE日晒后大疱性皮炎
雷诺现象
：狼疮危象
指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，包括急进性狼疮性肾炎、严峻的中枢神经系统损害、严峻的溶血性贫血、血小板削减性紫癜、粒细胞缺乏症、严峻的心脏损害、严峻狼疮性肺炎、严峻狼疮性肝炎、严峻的血管炎等。
SLE病人发热提示什么？
SLE病人有皮肤黏膜损害吗？
特征性损害是什么？
三、协助检查及诊断要点
（一）协助检查
1．一般检查： 正细胞正色素贫血。WBC、PLT削减，血沉增快提示SLE活动期。尿液变更提示肾损害 。
2．免疫学检查：多种抗核抗体是最佳筛选试验。抗双链DNA抗体（确诊、推断活动）、抗Sm抗体（特异性），此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。
免疫病理：肾活检（推断预后）、狼疮带试验阳性。
3．其他：影像学检查
为一位病人解除SLE的诊断，你将选择哪些检查？
（二）诊断要点
目前普遍接受美国风湿病学会1997年举荐的SLE分类标准：
蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异样、抗核抗体异样。符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。
其敏感性和特异性均＞90%。
四、治疗要点
：活动期休息，稳定期适当活动。削减暴露部位，避开日晒！
2. 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉难过等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。
3、抗疟药：主要用于皮肤损害。
非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE
4. 糖皮质激素：目前治疗本病的主要用药！
一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。
轻型SLE：小剂量用药
重型SLE：大剂量冲击治疗
5、免疫抑制剂：限制SLE活动，削减SLE爆发。-重型SLE或反复发作者
：免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等
：
大剂量甲泼尼龙冲击治疗+静脉注射大剂量免疫球蛋白
SLE预防
遵医