系统性红斑狼疮(SLE)
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第一页,共五十八页。
主要内容:
病因
临床表现
实验室和其他辅助检查
诊断
病情的判断
治疗
预后
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第二页,星期日。
第二十一页,共五十八页。
亚急性皮肤型红斑狼疮:
环形皮疹
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第二十二页,共五十八页。
日晒后 大疱样皮疹
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第二十三页,共五十八页。
浆膜炎
3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液、腹腔积液
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第二十四页,共五十八页。
关节痛
肌痛
股骨头
坏死
肌肉骨骼
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第二十五页,共五十八页。
肾
狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)
约75%患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型
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第二十六页,共五十八页。
6、心血管
心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变
可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭
7、肺病变
胸膜炎:35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎:活动后气促、干咳、低氧血症、 肺功能异常。
肺间质性病变
肺动脉高压
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第二十七页,共五十八页。
8、神经系统
神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP)
提示SLE病情活动
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状
脊髓、周围神经均可受累
腰穿检查:颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少。
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神经精神狼疮(NP狼疮)
精神
障碍
头痛
意识
障碍
癫痫
偏瘫
呕吐
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9、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40%患者血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
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10、血液系统
贫血:见于60%的活动期SLE,10%为AIHA,Coombs试验阳性
白细胞减少:40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性
血小板减少:20%患者,抗血小板抗体阳性
轻~中度淋巴结肿大:20%患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎
脾大:15%患者
11、眼:约15%患者有视网膜血管炎;血管炎可累及视神经
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实验室和其他检查
血常规异常
尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等
血生化指标异常:白蛋白,球蛋白,严重肾损害者尿素氮,肌酐
血沉增快
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(一)抗核抗体谱
(antinuclear antibodies,ANA)
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者,特异性低
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
其含量或滴度与疾病活动性密切相关
多出现在SLE的活动期
自身抗体
ANA(+)均质型
ANA(+)斑点型
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第三十三页,共五十八页。
3. ENA抗体
(1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性99%,敏感 性25%。仅在SLE中出现,阳性不代表疾病活动性。
(2)抗RNP抗体:阳性率40%,对SLE诊断特异性不高;与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。
(3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
(4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同
(5)抗rRNP抗体:阳性说明病情活动,提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
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(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等
(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体
抗神经原抗体多见于NP狼疮
(四)其他:有少数的患者血清中出现
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