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血液学多发骨髓瘤
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三级安全培训资料
2006年7月
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浆细胞病
①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病）；
②原发性巨球蛋白血症；
③重链病（λ、α及µ）；
④原发性淀粉样变性；
⑤反应性单株免疫球象
骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上
瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布
需要多次多部位特别是疼痛部位的穿刺才能协助诊断。
弥漫性分布
灶性、斑片状分布
瘤细胞形态特点
火焰状细胞是浆细胞内沉集了一些免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。
Russell小体是浆细胞浆内的圆形小体，是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡。
Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见
瘤细胞分型
原始细胞型
幼稚细胞型
中间或过度型
小浆细胞型
原始浆细胞
幼稚浆细胞
成熟浆细胞
三、病理活检切片检查
浆细胞增殖种类
间质型
簇片－间质型
结节－间质型
结节型
塞实型
四、血清及尿液M蛋白检验
【病理生理】
M蛋白有三种类型：
(1) 完整的免疫球蛋白分子，其轻链
具有一种抗原性,不是κ即为λ链
(2) 仅有过剩的重链片段而无相应轻链,
产生 “重链病”
(3) 游离的κ或λ链，即B-J蛋白
1. 血清蛋白电泳
高球蛋白血症是本病重要特点之一 ,
是M蛋白（monoclone protein）增高所致。在电泳的γ区带之前 (间) 或 β 、 α2 间可见单峰。
血清蛋白电泳图
正常
肾病综合症
肝硬化β-γ桥
肝硬化不典型β-γ桥
骨髓瘤IgG型
骨髓瘤IgA型
多发性骨髓瘤血清蛋白电泳
MM血清免疫固定电泳：SP普通琼脂糖凝胶电泳在γ区出现浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为血清蛋白免疫固定电泳：在κ区（κ链）出现阳性区带，为κ轻链型MM。
2. 尿蛋白电泳和免疫电泳
可检出B-J蛋白和鉴别κ链及λ链 , 结
果与血清蛋白电泳相符.
特点: 敏感性高、特异性强，除不分泌型
外，几乎所有患者均为阳性。
通过免疫电泳可将M成分分为：
1. IgG 型：
2. IgA 型:
3. IgD 型:
4. IgE 型:
5. 轻链型 :
6. 双克隆或多克隆免疫球蛋白型：
7. 不分泌型: 血清中无M成分, 尿中无B-J蛋白
五、其他检验
血清钙： ↑血清磷：晚期 ↑碱性磷酸酶： ↑、↓、－
2. β2微球蛋白： ↑血清乳酸脱氢酶活力： ↑
可作为判断预后与治疗效果的指标
3. 肾功能检验
4. 血液流变学检测
5. 血清白细胞介素-6(IL-6)
及可溶性IL-6受体(SIL-6R)
五、其他检验
6. 聚合酶链反应 ( PCR ) 检测
用以检测免疫球蛋白重链基因重排, 作为
单克隆 B细胞 - 浆细胞恶性增生的标记
7. 血沉: 明显增快
五、其他检验
六、X线检查



【诊断】
1. 骨髓中浆细胞 ＞ 15%，并有异常浆细胞
(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤
2. 血清中出现大量单克隆球蛋白 (M蛋白)
IgG ＞3 5 g/L; IgA ＞ 2 0g/L;
IgD ＞ ; IgE ＞ ;
IgM ＞ 1 5 g/L 或 B-J蛋白尿＞ h
少数病例可出现双克隆或多克隆
3. 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松
骨髓瘤国内诊断标准是什么？
骨髓中浆细胞>15％并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细