我们一起来认识川崎病.pptx

由简而繁，我们一起来辨识川崎病
苏州大学附属第三医院
儿科学教研室
王永清
5年级临床专业实习医师小讲课课件
第一页，共六十六页。
主要内容
1、 川崎病发现及研究概况
2、川崎病经典临床表现
3、川崎病不经典的临iatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
Nasir A, Paediatr Child Health, 2012;17:201-4
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急性期--颈部淋巴结：
肿大，直径>，质硬，无波动感
常为单侧
局限于颈前三角区
Yoskovitch A. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126
Greco A, et al. Autoimmun Rev, 2015;14(8):703-9
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是KD临床主症中最少见者，50%~75%；与年龄显著相关
-台湾长庚医院资料：学龄儿KD10/1002例（1983-2001）颈部LN肿100%，90%表现为单侧
颈部肿块类似急性化脓性感染（对抗生素无反应），70%合并CAL 【4】
- 日本儿科学会心脏及心外协会：≥4岁多发性颈部淋巴结肿是KD特征性表现【5】
最常见于前组颈部淋巴结; 较少见于后组颈部淋巴结及腋下区域
可同时多处淋巴结肿大，类似淋巴增殖性疾病[3]
有报道沿腹主动脉多个肿大，治疗1周后恢复正常大小【1】
亦有报道纵膈淋巴结肿，6周后消失【2】
非化脓性、无明显触痛偶见颌下弥漫性肿胀，误诊为腮腺炎
KD：颈部淋巴结肿大
1 Kashef S, Iran J Pedatr;2010;20:476-8；2 Bosch Marcet J, Acta Paediatr,1998;87:1200-2；3 Falcini F, Ann Rheum Dis, 2003;62:688-9；4 Fan PC, et al. J Paediatr Child Health,2003;39(1):55-7；5 Saji T, et al. Pediatr Intern, 2014;56:135-158
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Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
全身分布、躯干部为主
可见于99%病例
多形性
持续5-7天
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EBV-IM
KD的咽扁炎可以这样吗？
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麻疹
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水痘
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猩红热
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手足口病
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stevens johnson
第二十五页，共六十六页。
TEN
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亚急性期或恢复期指端膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
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Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33
典型KD(美国心脏协会2004诊断标准)：
发热（>℃）持续至少5天*
至少出现下列4个主要特征：
多形性红斑
双侧球结膜充血（无渗出物）
口唇及口腔变化
红斑、口唇皲裂、草莓舌，或口腔及咽部粘膜弥漫性充血
颈部淋巴结肿：直径＞，通常单侧
肢体末梢变化
急性期：手掌、足底红斑；手足、水肿
亚急性期：病程第2、3周环指/趾端脱皮
除外其他类似表现的疾病
不典型KD：
发热≥5天以及上述2或3项标准。
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若发热至少5天，诊断项目＜4项，但合并冠脉异常（2DE，或血管造影），可诊断为KD
若发热至少5天，诊断项目≥4项，在病程第4天即可诊断
若发热至少5天，诊断项目≥4项，有经验诊治过多例KD者在病程第3天即可诊断
该标准可避免过度诊断，但可导致漏诊
Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33
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Yanagihara R, Am J Dis Child, 1980;134(6):605-14
川崎病的鉴别诊断
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