系统性红斑狼疮狼疮性肾炎.ppt

（优选）系统性红斑狼疮狼疮性肾炎
第一页，共七十五页。
特 点
累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
具有多种自身抗体
多见于青年女性，男女之比约为 1:9
发病年龄高峰 1底点状出血、视乳头水肿、渗出
月 经
常不规则
循环中有抗凝物者出血量多
第二十一页，共七十五页。
四、LN 临床表现
第二十二页，共七十五页。
LN肾脏表现可分以下几型：
轻 型
肾病综合征（NS）型
慢性肾炎型
急性肾衰（ARF）型
肾小管损伤型：RTA等
抗磷脂抗体（Acl）型
第二十三页，共七十五页。
轻型：
约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常
肾病综合征（NS）型：
约占30~50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量>，血浆白蛋白<30g/l
慢性肾炎型：
约占20~40%，不同程度蛋白尿伴高血压，部分合并肾功能损害
第二十四页，共七十五页。
急性肾功能衰竭（ARF）型：
短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。
肾小管损害型：
表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。
第二十五页，共七十五页。
抗磷脂抗体型：
抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减少及流产倾向。
肾脏血管表现：
较大血管血栓栓塞性病变
肾小球毛细血管血栓性微血管病，引起急性肾衰，易见于产后，死亡率高，可与溶血性尿毒症综合征相伴存在
第二十六页，共七十五页。
五、肾脏病理
第二十七页，共七十五页。
肾脏病理
LN的肾脏病变
---- 呈多样化和多变化
表现为:
病变病人与病人不同
同一病人的肾小球与肾小球之间不同
同一肾小球的不同节段之间的病变不同
第二十八页，共七十五页。
WHO分型
I 型 正常
II 型 系膜增生型GN（10~20%）
III 型 局灶节段增生性GN（20~30%）
IV 型 弥漫增生性GN（40~50%）
V 型 膜型GN（10~20%）
VI 型 硬化性GN
第二十九页，共七十五页。
IF：
IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂灌”，呈颗粒状或半线状
EM：
电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构
第三十页，共七十五页。
病理活动指标：（III或IV）
肾小球节段性坏死
肾小球细胞明显增生
膜内沉淀物
透明血栓，核碎片
第三十一页，共七十五页。
基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变
苏木素小体
大量细胞新月体（毛细血管外增生）
肾小血管病变
肾间质广泛水肿及单核细胞浸润
第三十二页，共七十五页。
七、诊 断
第三十三页，共七十五页。
凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。
诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年），
11项标准符合4项或以上即可
第三十四页，共七十五页。
表 1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准
标 准 定 义
颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑
盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞
光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏
口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡
关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2个关节
浆膜炎 胸膜炎、心包炎
肾脏病变 蛋白尿、细胞管型
神经系异常 抽搐、精神病
血液学异常 溶血性贫血，三系降低
免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、
梅毒血清试验假阳性
抗核抗体 阳性
第三十五页，共七十五页。
部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。
第三十六页，共七十五页。
临床标准:
⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;
⑵慢性皮肤狼疮表现;
⑶口腔或鼻咽部溃疡;
⑷非瘢痕性秃发