系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎.pptx

该【系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎 】是由【wxq362】上传分享，文档一共【75】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎
上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科潘晓霞
第一页,共七十五页。
一、概述
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythe-matosus,SLE)是一种常见自身免疫性疾病,其发生率:
国外约50/10万人
我国70/10万人
黑人及亚裔人群发病率高于欧美人
第二页,共七十五页。
特点
累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
具有多种自身抗体
多见于青年女性,男女之比约为1:9
发病年龄高峰13~40岁,>60岁约5%
第三页,共七十五页。
二、病因和发病机制
第四页,共七十五页。
目前仍未真正明了,多因素参与
免疫机制缺陷
自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等
遗传因素
雌激素
环境因素
病毒感染、药物、阳光和紫外线
第五页,共七十五页。
自身抗体:多种多样
抗核抗体:
抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等
抗细胞浆抗体:
抗细胞骨架抗体
抗细胞膜抗体:
抗血小板抗体、抗磷脂抗体等
抗球蛋白抗体:
类风湿因子、IgM冷球蛋白等
其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等
第六页,共七十五页。
免疫复合物形成与沉着
-----机制目前尚存争议
循环沉积:
中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球
原位沉积:
近年研究,此机制更为重要
DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物
第七页,共七十五页。
免疫调节障碍
抗独特型网络紊乱
淋巴细胞及其因子调节网络紊乱
辅助性T细胞缺陷
抑制性T细胞缺陷
细胞因子产生减少
B细胞高反应性、自发性多克隆激活
第八页,共七十五页。
遗传
亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%
HLA相关
雌激素
女性发病率高
本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水平降低
第九页,共七十五页。
环境因素
药物
肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等
机制:可能与肼、胺、巯基团有关
病毒
动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断
紫外线
诱发、加重本病
第十页,共七十五页。