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原发性胆汁性肝硬化的诊治指南
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性， 多数病例明确诊断时并无临床症状。血清 AMA 阳性率很高，但并非 100%。尽管 PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。失。至晚期肝硬化阶段，仅 凭组织学表现难以作出 PBC 诊断。
三、PBC的特异性治疗 所有肝功能异常的病人均应进行特异性的治疗。至今尚无应用免疫抑制剂治 疗延长PBC患者寿命的报道，熊去氧胆酸（UDCA）尽管不能降低患者对肝移植的 需求，但可全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓病人需要进行肝移植的时间， 并有可能延长患者寿命。
熊去氧胆酸 胆管破坏导致的疏水胆酸在肝细胞内储留可能是 PBC 病变进 展的主要原因。UDCA可促进PBC、原发性硬化性胆管炎病人肝内的胆汁从肝细胞 分泌到胆小管，从而降低细胞内疏水胆酸的水平，起到保护细胞膜的作用。另外 UDCA 还具有免疫调节作用。 UDCA 治疗可以明显改善病人胆汁淤积的生化指标， 延缓患者门脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，但其并不能降低曲 张静脉出血的概率，对乏力、瘙痒的疗效不肯定，对骨质疏松则无效。即使长期 应用UDCA也不能延缓PBC病程进展，疾病的进行性发展最终仍需要肝移植治疗。 UDCA 一日量分次或一次性顿服的效果相同，但后者的临床依从性似乎更好。 UDCA 副反应少见，主要为腹泻。有几个小样本的 UDCA 联合甲氨喋啶、秋水仙硷、或 泼尼松治疗 PBC 的资料，结果发现联合用药的效果并不比单用 UDCA 好。建议： PBC 的进展极其多变，对无症状病人进行的研究表明其生存率较同年龄同姓别的 人群为低。并且无症状的病人对UDCA治疗的应答不肯定。UDCA对肝功能恢复到 正常的病人较那些肝功能从无改变的人效果好。因此最好选择伴有肝功能异常的 PBC的病人应用UDCA治疗，剂量13~15mg/kg/d，分次或一次顿服。如果同时应 用消胆胺，二者应间隔 4 小时以上。
免疫抑制治疗 由于 PBC 是一种自身免疫性疾病，已有数个随机对照实验 来研究免疫抑制药物的疗效。但尚无一种药物有明显的治疗效益，且有较大的副 反应，如骨密度降低和骨髓抑制等。所以目前无足够的证据支持免疫抑制剂应用 于 PBC 病人。
肝移植 PBC 是肝移植的一个指征。尽管有一些资料提示在肝移植后 PBC 可以复发，但复发率极低，并且病情进展较慢。因此推荐对终末期
PBC进行肝移 植是合理的。 PBC 预后最可靠的指标是血清胆红素升高的程度和 Mayo 危险度评 分。Mayo危险度评分：R= log e［胆红素（mg/dl） ］- log e［白蛋白 （g/dl）］+（岁）+ g e［凝血酶原时间（秒）］+ 分（ 0、、1 分）。然而，在一些情况下胆红素的升高并不一定导致 PBC 病变 恶化，如Gilber's综合症、败血症、妊娠/激素替代治疗/口服避孕药、胆管结 石、未治疗的甲状腺疾病、溶血和中毒性肝损伤。此外，近来有报道认为胆红素 升高水平和Mayo危险度评分对于已应用UDCA治疗的病人并无价值，且UDCA治 疗不能改变PBC肝移植后的结果。建议：对PBC的病人进展到肝功能衰竭时、或 有无法控制的皮肤瘙痒