赵学良《儿科学》15-风湿热 - 8版5年.ppt

吉林大学中日联谊医院儿科印芳颖风湿热 Rheumatic fever 【定义】风湿热( Rheumatic fever) 是一种由咽喉部感染 A组乙型溶血性链球菌感染后反复发作的急性或慢性风湿性疾病,主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织,偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。【特点】?1、临床表现以关节炎、心脏炎为主,可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病。?2、发作自限性,急性时以关节炎明显, 急性发作后留有轻重程度不等的心脏损害。?3、常见年龄 5-15 岁, <3 岁极少。?4、冬春季节多见,无性别差异。【病因】是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。影响本病的发病因素: ?与链球菌在咽峡部存在的时间呈正相关?特殊的链球菌菌株?遗传学背景 M血清型黏液样菌株【发病机理】 1分子模拟 2自身免疫反应 3遗传机制 4毒素免疫复合物致病细胞免疫反应异常【发病机理】链球菌 1链球菌抗原的分子模拟荚膜与人体关节、滑膜细胞壁外层蛋白质中 M蛋白细胞膜的脂蛋白与人体心肌、心瓣膜与心肌肌膜、丘脑下核、尾状核有共同抗原链球菌抗原与抗链球菌抗体形成循环免疫复合物沉积于关节滑膜,心肌,心瓣膜, 激活补体,产生炎性病变。 细胞免疫反应异常①T淋巴细胞对心肌细胞有细胞毒作用; ②自然杀伤细胞的细胞毒性增加; ③患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 3遗传背景 HLA-B35 、HLA-DR2 、HLA-DR4 以及淋巴细胞表面标记 D8/17 +均与发病有关。 4 毒素 A 组链球菌外毒素、酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用,但并未得到确认。