川崎病( Kawasaki disease, KD) 吉林大学中日联谊医院儿科印芳颖概 述川崎病, 1967 年由日本川崎富作首先报告,曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征( mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS) 。是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤, 约 15%--20% 未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,出现冠脉扩张和冠状动脉瘤。是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。 1970 年代以来,世界各国均有发生,以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行,发病年龄以婴幼儿多见, 80% 在5岁以下。男: :1。病因和发病机理?病因: 本病病因未明,但发病呈一定流行性、地方性,季节性,疾病自限性,高发于婴幼儿、成人罕见,推测与感染有关,或与药物、食物及其它因素有关,但均尚未证实。?发病机理: 感染—免疫—全身血管炎症超抗原激活 T细胞 B 淋巴细胞多克隆活化 病因和发病机理?细菌或病毒毒素以超抗原介导异常免疫激活 T淋巴细胞异常活化?细菌 HSP65 模拟宿主的致病作用(始动环节和关键步骤) ?超抗原通过与 T细胞 TCR-V β结合激活多克隆 B细胞直损伤血管内皮?循环中增多的炎性介质内皮功能失调、细胞凋亡坏死( 持久损伤) 导致血管免疫损伤病 理?病理过程可分为四期: ?Ⅰ期:约 1-9天小动脉周围炎?Ⅱ期:约 12-25天冠脉主要分支全层血管炎?Ⅲ期:约 28-31天血栓肉芽形成?Ⅳ期:数月-数年心肌疤痕临床表现?主要表现?心脏表现?其他?发热?球结合膜充血?唇及口腔表现?手足症状?皮肤表现?颈淋巴结肿大发热?程度 39-40 度?热型稽留热、弛张热?持续时间 7-14 天?治疗临床表现?主要表现?心脏表现?其他?发热?球结合膜充血?唇及口腔表现?手足症状?皮肤表现?颈淋巴结肿大球结合膜充血
赵学良《儿科学》16-川崎病5年修改 来自淘豆网m.daumloan.com转载请标明出处.
