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尿崩症诊疗指南
尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）部分或完全性的缺乏 （中枢性）或是肾脏对ADH敏感性降低所致（肾性）。主要表现 为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有：
一、 中枢性：
（一） 原发：原因未明，约占1/3〜尿崩症诊疗指南
尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）部分或完全性的缺乏 （中枢性）或是肾脏对ADH敏感性降低所致（肾性）。主要表现 为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有：
一、 中枢性：
（一） 原发：原因未明，约占1/3〜1/2不等。
（二） 继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。
（三） 遗传：少见，家族性尿崩症仅占 1％，可能为渗透压 感受器缺陷所致。
二、 肾性；
（一） 原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞 腺苷环化酶缺陷，对 ADH 无反应。
（二） 继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾 小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合 征，多囊肾等。
【诊断】
、临床表现
中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。
主要临床表现
（一）多尿：起病常较急，一般起病日期明确。24 小时尿
可多达5 —10L, —般不超过18L，也有报道达40L/d者。
（二） 低比重尿；尿比重常在 以下，尿渗透压常为
50 — 200mmol / L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24 〜5L，如限制饮水，,尿 渗透压可超过血浆渗透压，可达290—600mmol / L，称为部 分性尿崩症。
（三） 烦渴和多饮，喜冷饮。
（四） 当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由 于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态， 如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度 软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩
症。
（五）当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反 而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
（六）长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有 所减少。
（七）继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和 体症。
二、辅助检查
（一） 计24h尿量，测尿比重，渗透压。
（二） 空腹血糖，血电解质，必要时做 OGTT。
（三） 24h尿蛋白、电解质定量，肾功。
（四） 禁水加压素试验（常规做），禁水时间8〜18小时不 等，据病情而定。文献报道最长禁水时间 48 小时，当尿渗 或尿比重达到“平顶”不能再升高，两次尿渗差值＜30mOsm /kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，再连续观察2h尿渗或 尿比重可结束试验。试验中，每1〜2 小时测尿量、尿比重、 尿渗各一次，试验中严密观察体重和血压，如体重下降
＞3〜 5％应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，
并同步测尿渗。
（五）颅骨正侧位 X－ray 片，垂体 CT 或 MRI 检查。
（六）视力、视野、眼底。
（七）伴垂体前叶受累，须作相应检查。
三、诊断要点（主要为中枢性）
（一） 多尿：尿量多限定在4〜8 升/日（占50%）, 8〜12 升／日 （约占 25％），文献报告有达 40 升／日。
（二） 低比重尿：尿比重V 〜（部分性尿崩症，