主动脉夹层
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定义
主动脉夹层(aortic dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm),是血液渗入主动脉壁中层,形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展,最终发生出血和破裂。
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另一方面,如果夹层假腔的继发破裂口未形成,或形成后逐渐闭合,或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成。假腔内血栓形成可见于夹层尚未扩展时,也可见于夹层已有瘤样扩展时,且此时如有血栓形成,常常是血栓与血流同时存在。在夹层尚未扩展时假腔内形成血栓,影象学检查时往往只发现有主动脉的管壁增厚。可将其称为主动脉壁间出血。现认为,主动脉壁间出血是主动脉夹层的一种形式。
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在夹层已有扩展的情况下,假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流,因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口,而只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度减慢,往往有血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓,只要有假腔的瘤样扩张,就有破裂的可能。因此,在评估夹层假腔的危险性时,主要的指标是瘤径的大小。
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夹层真腔的病理改变:
表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小 ,严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。
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夹层导致的器官缺血:
约30%——50%的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。
在夹层形成过程中,主动脉分支血管的阻塞使血流受影响,如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等,引起相应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发生率为7%,脑灌注不良发生率为5%——46%,脊髓灌注不良发生率为4%,腹腔脏器灌注不良发生率为25%——30%,下肢灌注不良发生率为25%。
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在主动脉夹层形成过程中出现的组织灌注不良,早期通常其临床表现不典型,易引起临床上的误诊。主动脉夹层并发组织灌注不良时常影响主动脉夹层的治疗效果,增加并发症的发生率和死亡率。
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夹层的破裂和出血:
主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。86%的急性、亚急性夹层患者死因为主动脉破裂,56%慢性夹层患者死于主动脉破裂。
当夹层的主动脉直径大于5—6cm时,易发生破裂。
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主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假腔的内侧壁破裂,即是形成继发性破裂口或称再入口;假腔的外侧壁破裂,则直接导致大出血。由于假腔的外侧壁 较内侧壁更薄,因而夹层破裂出血较形成再入口为多。
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升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中,大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中,仍有25%的病人死于夹层破裂出血。
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与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢,当血管内压降低或血管外压力升高时,渗血进一步减慢。当渗血发生在升主动脉时,渗出的血液聚集在心包腔内,导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时,渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内,病人可出现失血,但内科治疗在相对长的一段时间内(可长至数周)仍可维持循环稳定。
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主动脉瓣返流:
在近端主动脉夹层中,50%——70%的患者出现主动脉瓣返流。除主动脉破裂外,主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。但即使在远端主动脉夹层中,也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不全,且多继发于主动脉的扩张。
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其它:
升主动脉夹层可逆行累及室间隔,导致心脏传导阻滞或房室瓣的关闭不全。夹层有时也可压迫主动脉的毗邻结构,如升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。
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临床表现
突发剧烈疼痛
发病开始最常见的症状,可见于90%以上的患者,并具有以下特点 :
①疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈,难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样,并常伴有血管迷走神经兴奋表现,如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。
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②疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛,多发生于近端夹层,而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层,颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。
③疼痛部位呈游走
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