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甲状旁腺功能减退症 hypoparathyroidism
郑 州大学第一附属医院内分泌科
张会娟 教授
甲状旁腺的解剖
甲状旁腺素的分子结构
PTH1-84 5%-20%
PTH1-34(P
基底神经节钙化
低血钙
高血磷
临床表现
甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度
一、神经肌肉应激性增加
指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦→手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣
面神经叩击征（Chvostek征）（+）
束臂加压试验（Trousseau征）（+）
临床表现
二、神经、精神症状
惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作
长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）
少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿
自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛
精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病
临床表现
三、外胚层组织营养变性
白内障（50%）
牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变
皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃，白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病）
临床表现
其他
转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处——头颅X线或脑CT检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化
心电图——QT时间延长，主要为ST段延长伴异常T波
脑电图——癫痫样波
实验室检查
一、PTH生成减少或分泌受抑制
血清总钙<——低血钙
有症状——血清总钙≤，游离钙≤.
血磷↑或正常
血PTH↓或正常
血镁↓（一般＜）
碱性磷酸酶正常
二、PTH作用障碍或结构异常
血PTH ↑
诊 断
有手足搐搦反复发作史
面神经叩击征和束臂加压试验阳性
血钙↓（常<2mmol/L）
血磷↑ （常>2mmol/L）
血PTH ↓或正常
滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加
——PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特发性甲旁减）
鉴别诊断
一、假性甲状旁腺功能减退症
①显性或隐性遗传性疾病
②由于PTH受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对PTH无反应（PTH抵抗）
③典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）缩短、对称性第4、5掌骨缩短
④低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征
⑤血PTH↑
⑥部分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎
⑦排除肾功能不全、维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等
鉴别诊断
假性甲旁减分Ⅰ型和Ⅱ型
静滴200U PTH后，尿cAMP与尿磷不增加为Ⅰ型，尿cAMP增加，但尿磷不增加为Ⅱ型
Ⅰ型分为Ⅰa、 Ⅰb、 Ⅰc三个亚型
Ⅰa、 Ⅰc型常伴掌骨、趾骨变短以及营养发育异常
Ⅰb型表型正常
鉴别诊断
二、假-假性甲旁减
家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生化异常，血钙、血磷、血PTH均在正常范围。
三、假性特发性甲旁减
PTH合成无障碍，可能是PTH原不能裂解为有活性的PTH，靶细胞对外源性PTH的反应正常
四、严重低镁血症（血镁<）
低钙、高磷、PTH↓、低镁、手足搐搦
纠正低镁后，血钙、血PTH恢复正常
五、特发性体质性易痉症
系一慢性体质性神经-肌肉过度应激状态，伴失眠，蚁痒及痉痛等神经官能症表现，并可出现典型的手足搐搦症、血浆钙、镁浓度均正常，但红细胞内镁含量减低
鉴别诊断
鉴别诊断
六、Fahr氏病（特发性家族性脑血管亚铁钙沉着病）
①病因不明，大部分病例与遗传有关；
②好发于青少年
③常见症状为癫痫、精神异常、记忆力、理解力逐渐减退、运动失调、小脑性语言障碍等
④颅内钙化主要在两侧大脑基底节(尾状核、豆状核)及两侧小脑齿状核等处
⑤约1/3病例无明显临床表现而只有影像学改变；
⑥血钙、磷正常, PTH正常。
该病目前尚无根治方法，可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂。
鉴别诊断
七、其他
代谢性或呼吸性碱中毒、肾功能不全、肾小管性酸中毒、维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等
治 疗
一、急性低钙血症的治疗
发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫大发作时——立即缓慢静注 10%葡萄糖酸钙10-20ml，1-2小时后可重复注射，每日可1-3次。可辅以地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控制搐搦和痉挛。
二、间歇期处理
甲旁减时，，即可出现明显高尿钙。
治疗目