溶血性贫血一、溶血性贫血发病机理 1 1、红细胞表面积与体积的比减低、红细胞表面积与体积的比减低 2 2、红细胞膜构造改变、红细胞膜构造改变 3 3、红细胞膜酶的改变、红细胞膜酶的改变 4 4、脾功能亢进、脾功能亢进 5 5、红细胞内粘滞性增强、红细胞内粘滞性增强 6 6、其它因素、其它因素(一) 红细胞内在缺陷与红细胞外因素(二)先天性和后天获得性(三)血管内溶血与血管外溶血二、溶血病的分类红细胞本身的异常: *酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏症*血红蛋白缺陷结构异常: 异常血红蛋白病生成异常: 珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血) *膜异常先天:遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症遗传性带刺红细胞增多症后天:阵发性睡眠性血红蛋白尿(一)红细胞内在缺陷与红细胞外因素红细胞外在因素所致: *抗体作用免疫性溶血性贫血自身免疫性: 温反应抗体? AIHA( 原发性、继发性) 冷反应抗体?冷凝聚素病(原发性、继发性) 异体免疫性免疫性新生儿溶血*机械性损伤微血管性溶血性贫血*生化、物理、化学因素损伤––疟疾、梭状芽胞杆菌感染、高温、砷、铜、蛇毒*扣押破坏脾脏肿大?除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。(二)先天性和后天获得性
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