系统性红斑狼疮.ppt

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系统性红斑狼疮的诊治
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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体高，敏感性差，及疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。
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五、实验室检查
抗RNP抗体：
对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。
抗SSA（Ro）抗体：
特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。
抗SSB（La）抗体：
特异性低，多见于继发干燥综合征。 抗Rib- (rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常及SLE伴神经系统损害相关。
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五、实验室检查
抗磷脂抗体：
此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。
其它抗体：
抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、 抗淋 巴细胞膜、抗神经元抗体等。
补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动
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五、实验室检查
免疫病理：
皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。
肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断上意义大。
其它检查：X线、心脏扇扫、CT
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六、诊断及鉴别诊断
诊断：
1997年美国风湿病学会推荐的SLE分类标 准,11项中≥4项即可诊断。
鉴别诊断：
原发性肾脏疾病
其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病
药物性狼疮
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六、诊断及鉴别诊断
美国风湿病学院推荐的SLE分类标准
1、颊部红斑 固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位
2、盘状红斑 片状隆起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3、光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到
4、口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般无痛性
5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外关节，有压痛，肿胀或积液
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六、诊断及鉴别诊断
6、浆膜炎 胸膜炎或心包炎7、肾脏病变 ++，或（红细胞、血细胞、颗粒或混合管型）8、神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9、血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10、免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括心抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性）11、抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”情况下，抗核抗体滴度异常
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提示SLE活动的主要指征
疲力、体重下降
发热（需排除感染）
皮肤黏膜表现（新发红斑、脱发、黏膜溃疡）
关节肿、痛
胸痛（浆膜炎）
泡沫尿，尿少，水肿血管炎
头痛、癫痫发作（需排除中枢神经系统感染)
血三系减少（需除外药物所致）
血沉增快
管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿
肾功能异常
低补体血症
DNA抗体滴度增高
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SLEDAI积分
8   癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致
8   精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响
8   器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致
8   视觉受损：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致
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SLEDAI积分
8   颅神经异常：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变
8   狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效
8   脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化
8   脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实
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SLEDAI积分
4   关节炎：2个以上关节痛和炎性体征（压痛、肿胀、渗出）
4   肌炎：近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高，或肌电图改变或活检证实
4   管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型
4   血尿：>5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因
4   蛋白尿：>,新出现或近期增加
4   脓尿：>5个WBC/HP，除外感染
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SLEDAI积分
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