胆汁淤积症.ppt

浙江大学医学院附属儿童医院
2016级规培生 余琴梅

胆汁淤积性肝炎的诊治进展
病例特点
基本情况：患儿，男，2M19D，
主诉：发现皮肤黄染1月半
起病特点：浙江大学医学院附属儿童医院
2016级规培生 余琴梅

胆汁淤积性肝炎的诊治进展
病例特点
基本情况：患儿，男，2M19D，
主诉：发现皮肤黄染1月半
起病特点：慢性起病，患儿1月半前发现皮肤巩膜黄染，无发热，无少吃少哭少动
诊疗经过:我院予美能针、贝科能针、维生素K肌注治疗1天，患儿黄疸未见明显变化
一般状况：精神可，吃奶可，睡眠可，大便浅黄，小便黄，体重增长可
既往史：无殊。家族史：父亲乙肝大三阳，未予治疗。
出生史：G2P2足月顺产，。
病例特点-体格检查
T:37℃，P:142 次/分 R:40次/分，Bp:91/50mmHg
神志清，精神可，皮肤巩膜黄染
双肺听诊呼吸音粗，未及明显啰音
心律齐，未及明显病理性杂音
腹软，肝肋下3cm，质中，脾肋下未及肿大
神经系统查体阴性
病例特点-辅助检查
血气分析：未见异常
血常规: WBC *109/L，N %，L %，Hb 113g/L，PLT 403*109/L，CRP 7mg/L
血生化：TB umol/L，DB umol/L,ALT 279U/L，AST 481U/L，肌酐 22umol/L，尿素
PT、APTT:未见明显异常
乙肝抗体：CMV、弓形虫、风疹、沙眼衣原体、单纯疱疹病毒：均阴性
诊断及诊断依据
初步诊断：胆汁淤积性肝炎
诊断依据：
1、男，2M19D，发现皮肤黄染1月半，大便颜色偏浅，尿色黄
2、查体：皮肤巩膜黄染，肝肋下3cm，质中
3、肝功能检查血清胆红素明显升高，以直接胆红素为主，ALT、AST异常增高
鉴别诊断-病因鉴别
肝细胞胆汁淤积
进行性家族性胆汁淤积症，良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)，先天性胆汁酸合成障碍
胆管性胆汁淤积
胆道闭锁，先天性先天性胆总管囊肿，Alagille综合症，先天性肝内胆管囊性扩张症
鉴别诊断
混合型胆汁淤积
一)感染与中毒
病毒感染(CMV RV HSV)、弓形虫感染、败血症及尿路感染，早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积，甲状腺功能低下
(二)遗传代谢缺陷病
半乳糖血症，遗传性果糖不耐受症，遗传性酪氨酸血症Ⅰ型，α1 -抗胰蛋白酶缺乏症
进一步检查
血常规、大小便常规、血培养；排除败血症、尿路感染等
肝脏功能：血生化、凝血功能、血氨、血糖、血脂
乙肝、甲丙丁戊
甲状腺功能、甲状腺B超
尿串联质谱，遗传代谢谱
病原学： Torch、EBV、巨细胞DNA（+）
肝胆彩超检查：肝肋下5cm，
MRCP：
骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
治疗
1、护肝：美能、贝科能、维生素c
2、利胆退黄：熊去养胆酸、思美泰
3、巨细胞病毒感染：更昔洛韦针抗病毒
4、凝血功能异常：维生素k1肌注
5、外科会诊，腹腔镜探查？
婴儿胆汁淤积性肝炎的诊疗
[1] Moyer V, Freese DK, Whitington PF et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004 Aug;39(2):115-28.
[2] Fawaz R,Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants,J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Jan;64(1):154-168.
[3] 董永绥,婴儿胆汁淤积性肝病研究进展及展望[J]中国实用
儿科杂志，(4)：241—245
[4] 黄志华，董琛婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路[J]中国实用儿科杂志，2013，28(4)：250—254
[5]刘艳，黄志华,婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗，临床肝胆病杂志第31卷第8期2015年8