冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白.doc

冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白(cryoglobulinemia) 。本病可分为原发性冷球蛋白血症( 是指血中存在冷球蛋白, 但无明显的病因可寻) 和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia 疾病概述冷球蛋白(cryoglobulin) 是指血浆温度降至 4~ 20℃时, 发生沉淀或胶冻状, 温度回升到 37℃时, 又溶解的一类球蛋白。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia) 。原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。正常血清仅含微量的冷球蛋白, 当其浓度超过 100mg/L 时, 称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia) 。本病可分为原发性冷球蛋白血症( 是指血中存在冷球蛋白,但无明显的病因可寻) 和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害。编辑本段| 回到顶部症状体征 1. 冷球蛋白血症的基本类型分为 3 种: (1) 单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型) :免疫球蛋白中以 IgM 为最多见,依次为 IgG 、 IgA 及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占 50%) ,其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占 25%) ,原发性冷球蛋白血症约占 25% 。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加, 这是因为大聚合物的形成。在 37℃时红细胞沉降率比在室温下快。 C4 的浓度比 C3 明显降低。(2) 单克隆-多克隆型冷球蛋白血症(Ⅱ型) :血清中含有一种单克隆免疫球蛋白, 具有抗多克隆免疫球蛋白的活性, 此种单克隆免疫球蛋白多为 IgM , 其次为 IgG 及 IgA , 故构成 IgM-IgG 型、 IgG-IgG 及 IgA-IgG 型免疫复合物。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病(60% ~ 70%) ,自身免疫性疾病(30%) 及原发性冷球蛋白血症者占 10% 。这型常与肾小球疾病、感染性疾病( 病毒或细菌, 特别是丙型肝炎病毒) 有关, 在伴有丙型肝炎病毒感染患者的冷球蛋白和肾沉淀物中发现抗丙型肝炎病毒抗体、丙型肝炎病毒核心抗原和丙型肝炎病毒 RNA 。干扰素α的治疗可暂时改善其临床症状。据估计, 50% ~ 75% 的患者有潜在的丙型肝炎病毒感染。(3) 多克隆型冷球蛋白血症(Ⅲ型) :血清中含有两种或以上的克隆 Ig, 构成 IgM-IgG 、 IgM-IgG-IgA 等复合物。多见于慢性感染(如 HCV 感染) 及自身免疫性疾病(30% ~ 50%) , 淋巴细胞增生性疾病(10% ~ 15%) , 原发性冷球蛋白血症者占 40% 。 Abrahamian 等经病例对照分析发现, HCV 阳性的肝移植者, 20% 合并有Ⅲ型冷球蛋白血症,临床常见有紫癜和肾小球肾炎,病理为膜增生性肾小球肾炎。 2. 冷球蛋白血症的临床表现(1) 原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状, 堵塞了毛细血管, 并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛, 皮肤出