川崎病.doc

川崎病二【病因学】病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性, 临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括 EB 病毒、逆转录病毒( retrovirus ) ,或链球菌、丙酸杆菌感染。 1986 年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高, 提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原, 亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。三【发病机理】四【病理改变】根据日本 MCLS 研究委员会 1990 年对 217 例死亡病例的总结, 在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期: Ⅰ期:约 1~2 周,其特点为: ①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。Ⅱ期:约 2~4 周,其特点为: ①小血管的发炎减轻; ②以中等动脉的炎变为主, 多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。Ⅲ期:约 4~7 周,其特点为: ①小血管及微血管炎消退; ②中等动脉发生肉芽肿。Ⅳ期:约 7 周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布, 可分为:①脏器外的中等或大动脉, 多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉; ②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。血管炎变之外, 病理还涉及多种脏器, 尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著, 可波及传导系统, 往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变, 心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。 M CLS 的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外, 主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白 IgG 沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎, 伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩, 心脏重量增加, 心室肥大性扩张, 肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。本病与典型结节性动脉周围炎( Kussmaul-Maier 型)区别之点如下: ①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死( fibrinoide necrosis ) ,而 MCL S 则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化;②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。五【流行病学】六【临床表现】主要症状常见持续性发热, 5~ 11 天或更久( 2 周至 1 个月) ,体温常达 39℃以上, 抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血, 口唇潮红, 有皲裂或出血, 见杨梅样舌。手中呈硬性水肿, 手掌和足底早期出现潮红, 10天后出现特征性趾端大片状脱皮, 出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀, 以前颈部最为显著, 直径约 以上, 大多在单侧出出现, 稍有压痛, 于发热后 3 天内发生, 数日后自愈。发热不久(约 1~4日) 即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹, 偶见痱疹样皮疹, 多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉