急性早幼粒细胞白血病剖析.ppt

早幼粒细胞白血病概述及护理
7A
陈燕
白血病
定义：造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病。
特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中大量积聚，侵润多种组性粒细胞明显减少
（4） 常伴的感染有：牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症。
（5）组织、器官浸润
1）淋巴结和肝脾肿大
2）骨骼和关节疼痛
3）皮肤和粘膜病变
4）CNSL中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。：CNS是最常见的髓外复发部位。
（一）贫血
贫血往往是首发症状，且呈进行性，
主要是由于正常红细胞生成减少。
其特点为：
①约半数病人就诊时已有重贫血：
②呈正细胞正色素性贫血
（二）出血
-主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍
-其特点为：
%患者以出血为早期表现；
2部位：全身各部，但以皮肤黏膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血；
3急早粒易并发DIC
原因：
　 ◆血小板减少（最主要）
　 ◆血小板功能异常
　 ◆凝血因子减少
　 ◆白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤
出血
几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。
出血
（三）发热
—主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能下降低致的感染而引起
—其特点为：
：
：可为低热、亦可高达39-40℃以上：
：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、烟峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见：
：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染
：肿瘤性、继发性感染
：
口咽部：最多见
肺部、肛周：
败血症：最严重
感染
发热
（四）感染
（五）与白血病侵润有关
：多为轻至中度
巨脾罕见。
：胸骨下端局部压痛
也可以出现其他骨关节
疼痛
：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明
：齿龈侵润，增生、肿胀、皮肤真皮结节


、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现
肝脾肿大
颈部淋巴结肿大
胸骨压痛
皮肤出现弥散性斑丘疹
基本检查
　 1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。
　　2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%，多数>50%,且细胞形态较一致, 胞浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：
　　M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核
　　 M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。
M3a M3b
柴捆状Auer小体
Auer是急性髓系细胞白血病所特有
鉴别AML和ALL的重要标志
常见于APL，但无绝对特异性
在诊断APL的过程中，如果细胞形态不典型，虽然观察到了柴捆状Auer小体，仍需结合MICM确诊，以免误诊。
细胞化学：细胞化学染色可协助形态学鉴别各种白血病。
M3
过氧化物酶 +++ ~ ++++
糖原PAS 0 ~ +
碱性磷酸酶 0 ~ ±
非特异性酯酶 +++
以细胞形态学为基础
MICM检测
骨髓细胞形态学(morphology，M)、
细胞免疫学(immunology，I)、
细胞遗传学(cytogenefics，C)、
分子生物学(molecular biology，M）
治疗要点
支持对症治疗
化 疗
CNLS的防治
造血干细胞移植
细胞因子治疗
老年急性白血病的治疗
高
白
细
胞
血
症
的
紧
急
处
理
防
治
感
染
改
善
贫
血
防
治
出
血
防
治
尿
酸
性
肾
病
纠
正
水
电
酸
碱
平
衡
失
调
（一）支持对症治疗
这是保证急性白血病