血液学溶血性贫血.ppt

溶 血 性 贫 血
XX，女，30岁，乏力一个月，加重伴巩膜黄染，尿色加深半个月。
该患一个月前因“感冒”后出现活动后心悸、气促，因不影响日常生活未在意，半个月前自觉乏力加重，同时出现茶色样尿伴腰背酸痛，皮溶 血 性 贫 血
XX，女，30岁，乏力一个月，加重伴巩膜黄染，尿色加深半个月。
该患一个月前因“感冒”后出现活动后心悸、气促，因不影响日常生活未在意，半个月前自觉乏力加重，同时出现茶色样尿伴腰背酸痛，皮肤及巩膜轻度黄染。
查体： 重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm，余未见异常。
血常规：×109 /L、、、×109 /L，Coombs试验阳性。
1、诊断？
2、检查（骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹彩）。
3、治疗（如需输血，注意事项）。
病例一
XX，男，19岁，乏力、间断酱油色尿1个月，发热1天。
该患1个月前出现乏力，活动后心悸气短，休息后好转，尿色呈酱油样，以晨起为重,休息后可缓解，无鼻衄及齿龈出血，1天前出现发热。
查体：℃，贫血貌，巩膜黄染，皮肤粘膜未见瘀点及瘀斑，心肺未见异常， 肝、脾肋下未触及，余正常。
血常规：WBC ×109/L，RBC ×109/L，HGB 59g/l，PLT 47×109/L，网织红细胞10%，ham试验阳性。

1、三系减低见于那些疾病？最可能的诊断？为什么？
2、需进一步作那些检查（骨穿，溶血的检查，肝功， CD55/CD59）?
3、需与那些疾病鉴别(PNH-AA)?治疗?
病例二
概 述
发病机制
病理生理
临床分类
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
治疗
1
2
3
4
5
6
7
溶血后血红蛋白改变的途径
溶血性贫血发病机制分类法
一、急性溶血：
腰酸背痛，头痛，呕吐，寒战，高热，黄疸，血管内溶血时可有血红蛋白尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭.
二、慢性溶血：
贫血，黄疸，肝脾肿大（多见于血管外溶血，单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红细胞在脾内滞留）长期高胆红素血症可致胆石症和肝功能损害.
实验室检查的目的
实验室检查的目的
1、红细胞破坏增加的检查
2、红系造血代偿性增生的检查
3、红细胞的异常变化
3、各种溶血的特殊检查
实验室检查分类
溶血性贫血实验室一般检查
溶血性贫血的特殊检查用于确定病因、诊断和鉴别诊断
1、抗人球蛋白试验（Coombs试验）-（AIHA）
2、酸化血清溶血试验(Ham试验）、CD59、CD55（PNH）
3、细胞形态和渗透脆性试验（HS）
4、高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定（G-6-PD缺乏症）
5、血红蛋白电泳（血红蛋白病）
6、热变性试验和异丙醇沉淀试验（heinz小体形成 ）（不稳定血红蛋白病）
7、镰变试验（镰状细胞贫血）
治 疗

溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗因病因而异。正确的诊断是有效治疗的前提。
治疗原则：
1、去除病因；
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂；
3、输血或成份输血；
4、脾切除术；
5、其他治疗。