第六章溶血性贫血.ppt

第六章溶血性贫血
3、珠蛋白和血红素异常性溶血发性贫血
（1）遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性 贫血）
1）珠蛋白肽链量的异常：如海洋性贫血
2）珠蛋白肽链结构的异常：如不稳定血红
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
提示红细胞寿命缩短的实验室检查
一、提示红细胞破坏的实验室检查
一）、血管外溶血
高胆红素血症：游离胆红素增高为主
粪胆原排出增多：可增至400~1000mg
尿胆原排出增多
二）、血管内溶血
血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L
血清结合珠蛋白降低：~
血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现
含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多：~
周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体
骨髓幼红细胞增生
三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查
红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等
吞噬红细胞现象及自身凝集反应
海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体
红细胞渗透性脆性增加
红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham)
蔗糖水试验
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham)
蔗糖水试验
1、  红细胞渗透脆性试验
原理:是测定红细胞对不同浓度
低滲氯化钠溶血的抵抗能
力
渗透脆性减低 渗透脆性增高
方法：



NaCl
参考值
开始溶血：%~%（~）NaCL
完全溶血：%~%（~）NaCL
临床意义
（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫
血、缺铁性贫血
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham)
蔗糖水试验
红细胞孵育渗透脆性试验
原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。
参考值 未孵育 50%溶血4~%
孵育 50%~%
意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
2、酸溶血试验 (Ham)
原理：红细胞+弱酸血清（~）
37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感，
备解素作用下溶血。
临床意义：正常人阴性，
阵发性睡眠性
血红蛋白尿阳
性（PNH）
PNH不同时间尿样
含铁血黄素
Ham试验
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham)
蔗糖水试验
3、蔗糖水溶血试验
离子浓度低，增强补体
与红细胞结合，膜 –孔，
水进入-细胞破坏
（二）红细胞内酶缺陷的检验
1、自身溶血试验及纠正试验
原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。
参考值： 正常人轻微溶血，溶血度<%；
加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，
溶血度<1%。
临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。
G-6PD缺乏症筛选试验