红斑狼疮的基本信息.doc

1 基本信息红斑狼疮(sle) 是一个累及身体多系统多器官, 临床表现复杂, 病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。提起红斑狼疮这一疾病, 很多人都知道是一种自身免疫性疾病, 但若问起红斑狼疮一词的由来, 恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名, 只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮( Lupus )一词来自拉丁语,在 19 世纪前后就已出现在西方医学中。但直到 19世纪中叶, 有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害, 有的还在红斑基础上出现萎缩, 瘢痕, 色素改变等, 使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。后来随着医学科学的不断发展, 人们对红斑狼疮的认识逐步加深, 于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外, 还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤, 发作比较凶险, 且极易复发, 迁延不愈, 出没无常, 就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外, 系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑, 多形红斑, 环形红斑, 大疱性红斑, 有的也出现盘状红斑, 所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富。疾病分类 1. 盘状红斑狼疮主要侵犯皮肤, 是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害, 少数病例(约 5% ) 可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑, 绿豆至黄豆大, 表面有粘着性鳞屑, 以后逐渐扩大, 呈圆形或不规则形, 边缘色素明显加深, 略高于中心。中央色淡, 可萎缩、低洼, 整个皮损呈盘状( 故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位, 如面部、耳轮及头皮, 少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片, 面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2. 深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎, 同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块, 位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位, 最常见于颊部、臀部、臂部, 其次为小腿和胸部。经过慢性, 可持续数月至数年, 治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定, 可单独存在, 以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。 3. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明, 大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病, 能累及身体多系统、多器官, 在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者, 在某些外界或人体内部因素作用下, 如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、 2 药物、妊娠等促发了一场免疫应答,从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物, 引起人体自身组织,如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织,治疗不当易反复发作, 每次复发都有可能加重病情。 4 、亚急性型红斑狼疮临床特点: 1 、本病多见与中青年女性。 2 、好发与曝光部位,如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背,可累及口唇粘膜。 3 、皮损主要有两型: ①、环状红斑型:表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑,边缘隆起; ②、丘疹鳞屑型:表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹,上覆菲薄鳞屑; 4 、可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等,肾脏损害及中枢神经系统损害少而轻, 可有贫血、白细胞减少、血小板减少、 ANA 阳性、免疫球蛋白升高等, Ro/SSA 、 La/SSB 抗体阳性。主要症状发热红斑狼疮的免疫功能异常, 体内可产生许多种物质, 作为致热源而使机体发热。约 80% 的病人可有发热, 大多数为高热,约 12% 的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热, 伴有关节酸痛和肿胀, 以及出现皮疹, 要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能, 要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。发热往往说明红斑狼疮病情在活动, 要采取措施及时治疗, 以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点, 就是使用糖皮质激素以后