系统性红斑狼疮 (9).ppt

关于系统性红斑狼疮 (9)
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第一张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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风湿性疾病----风湿病
指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。
风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛
种类
红斑消退，留有棕黑色素沉着。
第十四张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
第十五张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
第十六张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
第十七张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
2．皮肤与黏膜
大小鱼际部位、指（趾）端及甲周 红斑、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。
光过敏现象（40%）
口腔黏膜 有反复发作性无痛性溃疡（30%），
毛发脱落 身体任何部位
雷诺现象 遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛等
第十八张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
第十九张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
第二十张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
第二十一张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
3．关节与肌肉
关节疼痛（ 85% ）
部位 指、腕、膝关节最常见，
表现 为不对称的间歇性多关节痛，
一般无畸形，X线大多正常
第二十二张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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临床表现
4．脏器损害
①肾
②心血管
③肺与胸膜
④消化系统
⑤神经系统
⑥血液系统
⑦眼
几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；
晚期 肾衰竭，
是死亡的常见原因。
心血管表现（30%），
以心包炎最常见。
心肌炎（10%），可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，
严重者可发生心力衰竭。还有血栓性静脉炎（10%），雷诺现象。
胸膜炎（35%），
狼疮肺炎（10%），
临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。
约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。少数可引起急腹症，是SLE发作的信号。
神经系统损伤（25%），严重头疼可为首发症状
以脑损害最为多见（头痛、呕吐、癫痫；幻觉、妄想）。
出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。
可出现贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。
眼底改变（15%），
如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，
主要病因是视网膜血管炎。
第二十三张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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实验室及其他检查
1．一般检查
2．免疫学检查
①抗核抗体（ANA）
②抗双链DNA抗体
③抗Sm抗体
④补体
3．免疫病理学检查
①肾穿刺活组织检查
②皮肤狼疮带试验 皮肤暴露部位阳性率50-70%
皮肤损害部位90%

红细胞计数及血红蛋白浓度下降；
白细胞计数减少；血小板减少；
血沉增快；
蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。
阳性率为95%，为系统性红斑狼疮标准筛选指标，但特异性低
特异性高，阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降
特异性高，阳性率约20%～30%，与系统性红斑狼疮活动性无关
CH50（总补体）、C3、C4明显降低，提示狼疮活动，阳性率约80％，特异性较高
第二十四张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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诊断要点
SLE的诊断标准:
蝶形红斑或盘状红斑
日光过敏
口腔溃疡
非畸形关节炎或关节痛
浆膜炎(胸膜炎或心包炎)
肾炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿)
神经系统症状(抽搐或精神症状)
血象异常(白细胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性贫血)
狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性
抗S m 抗体阳性
抗核抗体阳性
狼疮带实验阳性
补体低于正常
具备4条或4条以上，即可诊断。
第二十五张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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诊断要点
判断SLE活动度的指标
癫痫发作、精神异常、脑血管病；
多关节炎、关节痛；
蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；
皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；
胸膜炎、心包炎；
溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；
全身症状，如发热、疲倦、乏力；
血清C3、C4水平下降；
抗dsDNA抗体升高；
血沉增快。
连续动态观察以上指标可判断SLE活动度。
若以上指标恶化，表示SLE活动；反之则表示SLE趋向缓解。
第二十六张，共三十九张，创建于2022年，星期日
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治疗要点
治疗原则：
纠正免