MDS的诊断与治疗
陈峰
江苏省血液病研究所
苏州大学附属第一医院血液科
MDS本质是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。
血细胞减少
无效造血
高风险向AML转化
MDS细胞起源于尚未有系列分化的早期干细胞,部分MDS患者兼有髓系和淋系克隆。
Mufti GJ , Haematologica 2008;93:1712-7
诊断及分型的依据
形态学
染色体
免疫学
分子生物学
血细胞减少
输血
FAB标准(1982)
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WHO标准(2001)
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维也纳标准(2007)
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IPSS系统(1997)
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WPSS系统(2005)
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MDS诊断及分型历史
MDS的诊断流程
病史
化疗或放射线接触史;患有MDS/AML的家族史;反复出现的感染、出血/瘀斑
体检
皮肤粘膜苍白、感染表现、瘀斑;脾脏肿大
外周血计数
大红细胞、血细胞减少症、中性粒细胞减少、单核细胞增多、血小板增多
外周血涂片
血清铁蛋白、维生素B12、叶酸水平
骨髓检查
骨髓活检
骨髓染色体分析
排除反应性病态造血
巨幼贫;HIV感染;酒精中毒;化疗;严重疾病并发
Criteria of Vienna 必要标准
1 持续(≥6月)一系或多系血细胞减少:
红细胞(Hb<110g/L);
中性粒细胞(ANC<×109/L);
巨核细胞(BPC<100×109/L)
2 排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及非造血系统疾患
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