多发性肌炎皮肌炎 ppt课件.pptx

多发性肌炎肌炎
概念
C多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌 病中两种不同的类型，均以横纹肌为 主要病变的非化脓性炎症性肌病,其
,
骨宽周肌群进行性无力。目前病因尚不
清楚，但为系统性自身免疫病。
多发性肌炎肌炎
概念
C多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌 病中两种不同的类型，均以横纹肌为 主要病变的非化脓性炎症性肌病,其
,
骨宽周肌群进行性无力。目前病因尚不
清楚，但为系统性自身免疫病。
原发性炎性肌病分为以下五型
I多发性肌炎
皮肌炎
肌炎合并肿瘤 性肌炎
肌炎伴有其结 病
病因与发病机制
遗传因素+环境因素f免疫异常f发病
遗传因素
gHLA-DR3 50% (+) , HLA-B8
OHLA-DR52与抗JOT抗体综合征相关
病毒
C副粘液病毒
C柯萨奇病毒A
免疫失调
•抗合成酶抗体:
.
.
.
.
.
•抗
•抗 2抗体
别 (P)抗体
体
抗
鑒((1)体体
甘抗1212抗滅
PLPLPL
抗抗抗抗抗抗
為理
C病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
c多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性 发病是男性的2倍。发病率为0. 5—8. 4/百万人, 男女比例为1： 2。
惨馨年龄呈双峰型，前峰】。，4岁
后峰50岁
III
宀症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。
多发性肌炎CPMJ
，起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 表现为下蹲、、举物、梳头、抬头 困难。
，并可 引起吸入性肺炎。
⑴呼吸肌受累出现呼吸困难。
健艮肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎，但肾损害少见。
宀全身表现可有发热、关节痛、
皮肌矣CDMJ
宀除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌 炎相伴随出现的多样性皮疹。
。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫 红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部 (V区)，上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向 阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色 鳞屑性皮疹，曹发生在掌指关节、近端指间关 节的背面，称高雪(Gottron)征。
宀此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其 上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。
一般情况
6乏力
G不适
⑴体重减轻
，声嘶 宀肢端血管痉挛征
骨骼肌
6肌无力
6疼痛
6压痛
-萎缩性关节痛
6关节炎
皮肤
GGottron' s丘疹；
㈡日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布 皮疹（披巾征）；
G眶周的水肿性暗紫红色斑；
C表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及級裂 （技工手）；
，冲更塞及溃疡性脉管炎；
G皮下钙化；
G光敏感；
，手指区毛细血管病变;
\.由卞朶佇'由A匕瞄衣、・
胄肠道
C吞咽困难
G返流
C结肠功能紊乱
6鼻返流
肺脏
G由于肌无力所致之换气不足及肺扩 张不全；
G吸入性肺炎；
^5%-10%的患者可有间质性肺病及肺 间质纤维化；
心脏
6心律紊乱
，心肌炎
S肌无力性心功能不全肺瘀血
多发性肌炎肌炎
实验室检查
实验蜜检查
1.
2.
3.
血Rt: WBC升高
酶谱：CPK. AST、LDH、
HBDA升高
自身抗体
肌电图
典型的改变：
1 .小振幅，短时多相电位； 亠
2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；
3. 自发的、异乎寻常的高频放电。
PM/DM的诊断

肌酶谱升高
2.


典蟲"離泠肌炎'如伴发
肌活检异常

2,肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬
现象
3 .间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润
肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生
4.
5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸
和纤维化
有身抗体
6可有抗核抗体(ANA)阳性
6抗U]RNP、
，但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体
♦抗JoT抗体和返-2抗体分别被视为卩収/ DM的 标记抗体，其阳性率分别在20%和30%
抗合成酶抗体综合根
C抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: 肺间质病变
雷诺现象
关节炎、
'技工手”
『称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿 瘤者小孔
DM/PM死亡主要原因
C肺部感染
0合并恶性肿瘤
6心脏受累
治疔
•—般
•抗感染
•激
•免疫
免疫抑制剂
•氨甲喋吟
• 吟
DM/PM预后不斐因素
6老齡
〉伴发恶性肿瘤
6间质性肺炎
G吞咽困难
6心脏累