傅健医生介绍：皮肌炎的病理特征.pptx

皮肌炎的病理特征
傅健医生
特征
•横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）
•对称性近端肌无力
•血清肌酶升高
•肌电图出现肌源性损害
•病理：肌肉炎症和坏死
A血清：肌炎特异性自身抗体
A横纹肌：有淋巴细胞浸润
Witaker皮肌炎的病理特征
傅健医生
特征
•横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）
•对称性近端肌无力
•血清肌酶升高
•肌电图出现肌源性损害
•病理：肌肉炎症和坏死
A血清：肌炎特异性自身抗体
A横纹肌：有淋巴细胞浸润
Witaker分类（1982年）
•多发性肌炎（PM）
•皮肌炎（DM）
_____
•恶性肿瘤相关DM或PM
•儿童期DM或PM
•结缔组织病伴发的PM或DM
A包涵体肌炎
A其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
流行病学
1863年，德国Wagner首先报道PM
1887年，Unverrecht报道DM
患病率：，儿童：DM>PM 年龄：双峰性（5・14岁，40-60岁） 男：女
-1:2 （伴CTD者1:10,伴肿瘤者男多女少）
病因和发病机理
•病因
-感染
•小RNA病
毒
-遗传
-药物
-肿瘤
•发病机理
-细胞免疫CPM)
-体液免疫(DM)
一血管病变(儿童DM)
临床表现
•肌炎
_受累肌肉
•肩带肌、髏带肌、颈肌、口咽肌、 呼吸肌、心肌
-临床表现
•肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩
临床表现
・皮肤病变
-gottron征（70%）
-眶周红斑（向阳性红斑，54%）
-V形征（3L36%）
一技工手（33%）
-钙化
-醉酒貌
临床表现
•关节病变（15%）
•雷诺现象（20・30%）
•肺（36%）
•心（尸检25%）
•胃肠道
•肾
实验室检查
• CK升高（95%）
-CK-MM （横纹肌，代表95-98%的CK） -CK-MB （心肌，占血清的20-30%） -CK-BB （脑、平滑肌）
• LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酎酶III •肌红蛋白
•尿肌酸（）
自身抗体
•抗合成酶(antisynthetase ) 25-30%
•抗标记认识分子(anti-signal recognition particle, Anti-SRP) 4%
•抗核抗体
-抗Mi・2 (核蛋白复合物)8%,见于DM
-抗56000 (56000核蛋白)85-90%,所有肌炎
抗合成酶(antisynthetase)
抗原 阳性率（%）
抗Jo・l（组氨酸tRNA合成酶） 18-20
（苏氨酸tRNA合成酶） <3
抗PL・12（丙氨酸tRNA合成酶） <3
抗OJ（异亮氨酸tRNA合成酶） <2
抗EJ（甘氨酸tRNA合成酶） <2
抗合成酶(antisynthetase)
•临床特征（见于PM/DM）
一与 *0501有关
-发热（87%）
-肺间质病变（75%）
—技工手（71%）
-关节炎（70%）
-雷偌征（60%）
-治疗反应：中等，易复发（60%）
抗标记认识分子（Anti-SRP）
•临床特征（见于PM）
-起病：非常急（秋季好发）
-肌炎重（严重肌无力、肌压痛）
-多累及心肌
-治疗反应差
抗Mi・2
•临床特征（见于DM）
一与 *0201有关
-颈胸部“V字征”
-皮肤角质增生
-治疗反应好
诊断
•临床表现（对称、进行、近端肌无力）
•血清肌酶（CPK、LDH）升高
•肌电图肌源性损害
-低幅、短时限、多相波
-纤颤、正锐波和插入
-自发性高频放电
•肌活检：坏死、再生、炎症
•皮肤改变
鉴别诊断
结缔组织病
神经肌疾病
内分泌病和电解质紊乱
代谢性肌病
中毒性肌病
感染（旋毛虫病等）
鉴别诊断
•结缔组织病
-风湿性多肌痛
-纤维肌痛症
-嗜酸性肌炎
-混合结缔组织病
-重叠综合征
治疗
•激素--首选
•剂量：成人:l-,儿童：2mg/kg
•疗程：
-4・6周，如CPK下降，减量（＜10mg/月） -如CPK持续升高，不宜减量
-维持治疗：5-10mg/d,至少L2年
治疗
•免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）
一甲氨蝶吟（MTX） ，最大25mg 一环磷酰胺（CTX） 口服L2mg/kg, IV-CTX -硫哇口票吟 2mg/kg,唯一双盲对照观察 -甲氨蝶吟+硫哇卩票吟
实验性治疗
•血浆置换
•环抱菌素(CsA)
•大剂量免疫球蛋白(IV-Ig)
•全身放射治疗
预后
时间
5年生存率（%）
7年生存率（%）
1947-1968
65
53
1970-198